Paciente femenina de 69 años con antecedentes de falla renal crónica, gota y anemia pluricarencial que consultó por presentar un cuadro de debilidad generalizada, fiebre no cuantificada sin predominio horario asociada a cefalea generalizada de tipo pulsátil. Además tres días antes de ser ingresada presentó disartria y desviación de la comisura labial hacia la izquierda con recuperación total y espontánea. Refiere que hace un mes desarrolló un hematoma cuando se le administró una inyección i.m. de hierro, posterior a la cual ha venido desarrollando equimosis en miembros superiores, petequias y púrpuras en miembros inferiores y en la cara, lo que ha aparecido espontáneamente sin causa aparente. Niega cualquier trauma o lesión. Al examen físico presenta equimosis en miembro superior izquierdo de 5cm de diámetro, petequias y púrpuras en miembros superiores e inferiores y en la mejilla izquierda.
El hemograma
Hb: 7.1, Hto:19.6, VCM: 88.1, HCM: 31.7, CMHC: 35.9, ADE: 13.9
PQ: 30,000
TP: 12,2
TPT: 31,0
la biopsia de médula ósea demostró presencia de megacariocitos,
La tomografía computada reveló lesiones hipoxico-isquémicas en ambos lóbulos frontales y parietal derecho; hematoma subdural laminar frontal derecho y pequeño higroma subdural frontal izquierdo
1.-Señale ne una cuartilla su comentario sobre diagnostico y manejo del padecimiento
Justificar cada comentario con cita bibliografica
En cuanto a antecedentes importantes de la paciente encontramos la DM, Gota y el antecedente de falla renal. En alteraciones de laboratorio, lo único aparente es la anemia y la trombocitopenia. Por la presentación del caso pensaría en un caso de Púrpura trombocitopenica trombotica, en parte por el tiempo de evolución y el cuadro general de trombocitopenia, anemia, anormalidades neurológicas, fiebre y las pruebas de coagulación normales.
ResponderEliminarLa PTT es un cuadro poco común con anemia hemolítica, trombocitopenia y aumento de la DHL. Se desarrolla en adultos de 20 a 50 años como incidencia máxima, con ligero predominio en mujeres. Los pacientes buscan atención debido a la anemia, hemorragias y alteraciones neurológicas las cuales son intermitentes y van desde cefalea o afasia, hasta hemiparesia o convulsiones.En cuanto a las anormalidades renales con las que cursa el cuadro, podría confundirse con el cuadro con el que ya cursa la paciente de manera crónica. Las pruebas de coagulación son normales, a menos que el daño tisular isquémico ocasiones una CID.
Para confirmar el cuadro se debe encontrar un cuadro hematico con eritrocitos fragmentados en el frotis, además para ayudar a detectar la hemolisis haría falta solicitar los niveles de bilirrubina indirecta además de los niveles de DHL. En el diagnóstico diferencial se consideraría la CID, descartada por las pruebas de coagulación normales. El cuadro también podría semejar una Purpura Trombocitopénica Idiopática, tomando en cuenta la trombocitopenia aislada y la presencia de una cantidad aumentada de megacariocitos en MO, descartada por la presencia de padecimientos sistémicos en la paciente. En cuanto al tratamiento se emplea plasmaféresis con sustitución de plasma; además se han utilizado prednisona y antiplaquetarios aunque no se conoce su utilidad por completo; el tratamiento se puede complementar con esplenectomía para evitar recurrencias.
Lawrence M.Tierney, Stephen McPhee. Diagnóstico Clínico y Tratamiento. 41a Edición, Editorial Manual Moderno, pp. 444-447
Los datos cardinales en el abordaje de esta paciente son, a mi parecer, la anemia normocítica normocrómica, la trombocitopenia y los datos de la exploración física. Todo lo anterior sin olvidar el cuadro del EVC que ya se ha documentado con la tomografía.
ResponderEliminarAnalizando todo lo anterior, se me ha ocurrido la posibilidad de que se trate de una púrpura trombocitopénica autoinmune. Lo primero que debemos determinar es si se trata de un origen central o periférico. La biopsia de la médula ósea tendrá utilidad para esto pues observamos megacariocitos, lo cual nos determinaría que se trata de una trombocitopenia periférica, en la cual la vida media de las plaquetas, que normalmente es de 7 a 10 días, se reduce por una destrucción extramedular. Los tiempos (TP y TPT) se encuentran dentro de los rangos normales, por lo que se deduce que el defecto en la coagulación es plaquetario (asociado a la trombocitopenia).
Ahora, el diagnóstico se puede clasificar como “idiopática” debido a que no se presentan otras alteraciones sugestivas que pudieran diferenciar su clasificación, tales como ingesta de ciertos medicamentos o condiciones ligadas al embarazo.
A pesar de que se trata de una enfermedad de causa desconocida, se ha postulado que los linfocitos producen autoanticuerpos contra las plaquetas, los cuales actúan como opsoninas y aceleran la eliminación de las plaquetas por células fagocíticas, mientras que algunos otros sólo deterioran las funciones de la plaqueta. En su forma crónica, como en esta paciente, suele presentarse más a menudo en mujeres jóvenes aunque la distribución muestra un pico de incidencia entre los 25 y 55 años de edad.
Considerando que el diagnóstico es el adecuado, las ofertas terapéuticas serían de inicio esteroides para disminuir la velocidad de destrucción de las plaquetas, la inmunoglobulina intravenosa que bloquearía los fagocitos; sin embargo, probablemente lo mejor sería iniciar el tratamiento con esteroides y evaluar el beneficio entonces. La dosis de prednisona adecuada a la paciente sería 60 mg/día de prednisona durante 4 a 6 semanas, y después disminuir la dosis paulatinamente. En un futuro, si presenta recaídas, probablemente debería evaluarse el beneficio de una esplenectomía programada.
PTI, Herrera, Chávez-Tapia, Médica Sur, Vol. 10, num 2, abril-junio 2003
PTI. Consenso sobre Dx y Tx, Donato, Rappetti, Arch.Argent.Pediatr 2003; 101 (3)
El diagnostico presuntivo de esta paciente se basa primordialmente en la clinica, evolucion del cuadro, pero que nos confirman los datos de laboratorio y gabinete.
ResponderEliminarLa paciente presenta antecedente familiares de falla renal, DM y gota.
Debuta con debilidad generalizada, fiebre, cefalea punsátil, además de disartria y datos de focalización neurológica.
Refiere la presencia de hematomas, petequia,y equimosis.
Estos datos nos orientan al diagnóstico de una alteración hematológica como lo son las púrpuras(se mandan realizar estudios para hacer dx diferencial) por lo que se le solicita hemograma y una TAC (para localizar lesion neurológica) asi como una biopsia de médula ósea.
El diagnóstico más probables es PTT.
La púrpura trombótica trombocitopénica
(PTT) y el síndrome urémico hemolítico
(SUH) son entidades clínicas poco frecuentes
que se caracterizan por la existencia
de anemia hemolítica microangiopática,
trombocitopenia por consumo y
manifestaciones isquémicas en diversos
órganos, principalmente en el sistema
nervioso central y el riñón.Se produce con más frecuencia en mujeres que en hombres.
Manifestaciones clínicas: existe un quinteto clásico de síntomas que incluye Anemia hemolítica con fragmentación de eritrocitos y signos de hemólisis intravascular, trombocitopenia, disfunción renal, signos neurológicos difusos y no focales y Fiebre
La anemia varía a veces desde muy leve hasta muy grave y la trombocitopenia es un signo que muestra correspondencia con ella. Por lo regular, los síntomas nerviosos y de disfunción renal se presentan cuando las plaquetas disminuyen a < 20 a 30 X 103 / μl. No siempre aparece Fiebre. El inicio puede ser agudo, pero su evolución dura días o semanas en casi todos los pacientes, y a veces persiste meses. Entre los componentes del cuadro inicial están proteinuria y un incremento moderado del nivel de nitrógeno de urea en sangre; esta última variable continúa su ascenso, en tanto disminuye la diuresis, si la persona presenta insuficiencia renal. Aparecen síntomas del sistema nervioso en más del 90 % de los pacientes que comprenden cambios en el estado psíquico como confusión, delirio o alteraciones de la conciencia y signos focales como convulsiones, hemiparesia, afasia y defectos campimétricos. Las manifestaciones neurológicas mencionadas pueden fluctuar y culminar en coma.
Tratamiento: el tratamiento de la PTT aguda se ha centrado en la exsanguinotransfusión plasmaféresis intensiva, junto con la administración de plasma fresco congelado, en goteo intravenoso. Algunos enfermos con la forma crónica recidivante de PTT necesitan plasmaféresis de sostén y plasma en goteo intravenoso y unos cuantos son sólo controlados con Corticoides.
El cuadro clínico concuerda con la patología, los datos arrojados por el laboratorio lo confirmanan el diagnóstico. Los tiempos (TP y TPT)sin alteración aparente por lo que descartamos patologías que alteran caogulación secundaria, en la biopsia de médula ósea se encontraron megacariocitos lo que confirman la trombocitopenia, y las plaquetas disminuidas en hemograma.
Es importante realizar diagnóstico diferencial de otras púrpuras, como la PTI entre otras, o el CID.
BIBLIOGRAFIA:
Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome
urémico hemolítico (PTT/SUH).
Descripción de una serie de 35 pacientes
A. Martínez Francés, A. Pereira y A. Ordinas
Servicio de Hemoterapia y Hemostasia. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.
Harrison. Principios de Medicina Interna. Vol I. 16 ª Edición.
Mckenzie, Shirlyn. Hematología clínica.
Se trata de una paciente senil, que presenta como antecedentes IRC, anemia pluricarencial, gota. Debuta con un evento hemorragico cerebral, causado por una trombocitopenia, que clinicamente se manifiesta con signos de focalización (desviación de la boca) y afección del hemisferio dominante (disartria); observables en la TAC. Después presenta sintomatología inespecífica (debilidad y fiebre) a causa de la anemia y de la gota, respectivamente. Finalmente refiere la presencia de un síndrome purpurico de hace un mes, caracterizado por equimosis en miembros superiores, y petequias y purpuras en miembros inferiores, que persisten todavia al momento del exámen físico.
ResponderEliminarDel laboratorio todo esta normal, a excepción de la Hb, Hto, Plaquetas que se encuentran bajos, que podriamos inferir que no hay algun trastorno intrinseco en la coagulación, por la normalidad de los tiempos. Como la biopsia es normal, ya que la presencia de megacariocitos es normal, entonces no hay un trastorno primario, es decir, a nivel de la formación de las plaquetas, por tanto, podríamos decir que el trastorno se ubica a nivel de ellas. . La gota produce nefropatía.
En mi opinion lo más probable que sea es una purpura trombocitopénica idiopática ya que el cuadro se manifiesta básicamente en la trombocitopenia, la médula ósea se encuntra normal y hay ausencia de algún otro trastorno sistémico. Se cree que hay algún factor desencadenante, probablemente algún patógeno pero todavía no esta bien establecido. El mecanismo se debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo Ig G dirigido contra complejos glucoproteicos e la membrana plaquetaria, después de la formación de estos complejos comienza la destrucción de estas en el sistema reticuloendotelial. Sus plaquetas se ecuentran en el rango donde puede haber sangrados graves, habitualmente en tubo digestivo, vías urinarias, SNC (EVC)
Otra posibilidad sería inferir que la paciente este tomando medicamentos antirreumaticos para el tratamiento de la gota tales como la colchicina y el alopurinol explicandose la trombocitopenia secundaria, sin ningún otro hallazgo patológico. La colchicina tiene un efecto acumulativo en el organismo y esta puede retenerse y tornarse toxica, siendo mas sensibles estos efectos en pacientes geriatricos.
Existen anemias megaloblásticas que cursan el 20% de las veces con trombocitopenia, debido a que hay una producción inefectiva de las plaquetas, es decir, se alteran morfologicamente.
Tratamiento: Para PTI las esplenectomía da remisión completa en 2/3 de los pacientes. Otros estudios demuestran tratamiento combina con IgGV (1g/kg) metilprednisolona (1g), vincristina(1-1.5) y/o anti Rh(D).
Si es por medicamentos obligada la suspensión de este, y se sugiere la toma de esteroides(prednisona)
Si es por anemia carencial, el reemplazo con vitaminas responde el paciente.
Fundamentos de Hematología; G.J. Arguelles; 3a edicion;editorial panamericana PLAQUETA Y PURPURAS TROMBOCITOPENICAS
De acuerdo al grupo etáreo y sintomatología mi sospecha diagnostica es de leucemia mieloide aguda, esto basándome en que la incidencia de LMA aumenta con la edad en mayores de 65 años.
ResponderEliminarLa primera evaluación incluye la historia clínica donde podemos encontrar ademas de los ya mencionados: alteraciones visuales, trastornos neurologicos, como hemorragia del SNC que la paciente ya presenta, antecedentes familiares de LMA, exposiciones en el medio laboral como radiaciones, benceno, derivados del petroleo, pinturas, tabaco, plaguicidas.
En 50% los pacientes se quejan de cansancio o debilidad, la fiebre es el primer síntoma en casi 10% de los casos, 5% de los pacientes presentan signos de hemostasia anormal, en ocasiones hay dolor óseo y cefalalgias, datos que presenta nuestra paciente.
Al hacer el diagnostico suele haber anemia, que puede ser importante, suele ser normocítica y normocromica, las cifras de plaquetas son < 100000/ml en el 75% y alrededor del 25% <25000/ml
La presencia de 20% o mas de blastos en medula osea confirma el diagnostico.
El tratamiento de un individuo con leucemia aguda siempre debe ser conducido por un hematólogo u oncólogo.
Bibliografía
Harrison. Principios de Medicina Interna. Vol I. 16 ª Edición.
Entre los datos relevantes se encuentra la edad de la paciente, así como el hecho de presentar trombocitopenia, anemia normocitica normocrómica, datos de hipoxia-isquemia en SNC, desviación de la comisura labial, disartria y fiebre.
ResponderEliminarComo antecedentes personales patológicos, se encuentran IRC , gota y anemia. Así como petequias, púrpuras y hematomas.
Para estudiar a un paciente con trombocitopenia se debe descartar: disminución de la producción de plaquetas en la médula ósea, secuestro por el bazo y destrucción periférica de las mismas.
En el caso clínico, se descarta una disminución en la producción de plaquetas debido a que la biopsia reportó la presencia de megacaricitos, células precursoras de plaquetas. Se recomienda hacer frotis con el fin de observar las características plaquetarias.
Por el contrario no se menciona si a la exploración física se encontró esplenomegalia.
Una etiología posible es LES, no obstante la edad de la paciente no se encuentra entre el rango de edad pico que es de los 20 a los 40 años, sin embargo cabe destacar esta patología dado la presentación del cuadro clínico.
El riñón es el órgano más comúnmente afectado en LES 40-75% de los pacientes tendrán nefropatía aparente dentro de los primeros cinco años de la enfermedad.
La fiebre en pacientes con esta patología se presenta hasta en un 80% en ausencia de infección documentada.
La anemia, siendo la más común normocítica normocrómica , para lo cual se solicitaría una prueba de Coombs con el fin de demostrar su origen autoinmune.
Por otra parte, la trombocitopenia tiene una prevalencia del 15-30% (cuenta plaquetaria menor a 150 000/mm3) implica anticuerpos del subtipo IgG3; puede ser la manifestación inicial del LES.
Para realizar el diagnóstico definitivo de lupus sería conveniente solicitarle a la paciente anticuerpos anti DNA y anticuerpos anticleares.
La base para el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria y la trombocitopenia sería el uso de glucocorticoides a dosis alta y pulsos de metilprednisolona en etapas agudas.
Bibliografía:
Fauci-Braunwald, Harrison principios de medicina interna, 17° ed. McGrawHill,
Píndaro Martínez, Introducción a la reumatología, 3° edición, Fondo editorial CMR
Caso Clínico: Comentario
ResponderEliminarMódulo: Medicina Interna
Alumno: Ricardo Navarro Saucedo
Los síntomas cardinales por los cuales la paciente acude a consulta son debilidad, fiebre y cefalea, y un evento neurológico focal, que tuvo recuperación completa. Como síntomas secundarios, sin restarles importancia, encontramos equimosis, petequias y púrpuras de aparición por causa desconocida.
Tomando en cuenta que dentro del contexto en que se desarrollan éstos eventos están la edad de la paciente, antecedentes de falla renal crónica, gota y anemia pluricarencial, como impresión diagnóstica es posible postular:
• Púrpura trombocitopénica trombótica.
• Reacción anafiláctica a la administración de hierro.
Los resultados de laboratorio evidencían una anemia normocítica normocrómica, y una trombolisis en la que se encuentran megacariocitos en médula (indicador de producción activa de plaquetas) y los tiempos de coagulación son normales e indican que no hay alteraciones intrínsecas del sistema de coagulación, sin embargo, las plaquetas están muy bajas, lo que define la causa de las hemorragias. Estos resultados, junto con el cuadro clínico, nos indica la presencia de púrpura trombótica trombocitopénica, ya que es un proceso fulminante que pudo haber sido precipitado por una reacción anafiláctica a la administración de hierro. Los eventos vasculares quedan explicados por el déficit de plaquetas.
El tratamiento recomendado es plasmaféresis como medio de sostén, y si no mejora, glucocorticoides. Además continuar con el tratamiento de la IRC y cuidar los niveles de ácido úrico en sangre.
Bibliografía
-Harrison. Principios de Medicina Interna. Vol I. 16 ª Edición.
-Argüelles. Fundamentos de Hematología. 3a Ed. Editorial Panamericana.
En éste caso clínico, se presenta a una paciente femenina de 69 años de edad, que inició su padecimiento hace 1mes con equimosis en MSI, petequias y púrpuras en MS’s, MI’s y en cara, tras la administración de Hierro IM. Posteriormente, hace tres días presentó disartria y desviación de la comisura labial hacia la izquierda que se recuperó totalmente de forma espontánea. Actualmente la paciente presenta debilidad generalizada, fiebre y cefalea pulsátil.
ResponderEliminarAdemás como antecedentes personales patológicos menciona tener falla renal crónica, gota y anemia pluricarencial.
Estos datos clínicos hacen pensar en un transtorno plaquetario, pues es característico de éste tipo de padecimientos, la presencia de lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, debido entre otras cosas a defectos en la producción plaquetaria, secuestro por esplenomegalia o destrucción acelerada de las mismas.
Dentro de ésta última causa, encontramos la púrpura trombocitopénica trombótica, la cual se caracteriza por 5 síntomas: anemia, trombocitopenia, transtornos neurológicos, fiebre y alteraciones renales. Con los cuales la paciente coincide, por lo que me hace pensar en este posible diagnóstico.
Auxiliándonos con el laboratorio, se le solicita una Fórmula roja y Pruebas de coagulación en donde se encuentra: Hb baja (7.1), Hto alto (19.6), Plaquetas bajas (30, 000) con los demás parámetros normales. Lo cual confirma la anemia y la trombocitopenia.
Se le realiza una biopsia de Médula ósea en donde se encuentra la presencia de megacariocitos, que hace pensar en una destrucción acelerada de plaquetas.
En cuanto a gabinete, se le solicita una TAC de cráneo en donde se observan lesiones hipóxico-isquémicas en lóbulos frontales y en lóbulo parietal derecho, así como un hematoma y un higroma subdurales en el lóbulo frontal.
En la literatura se menciona que los síntomas neurológicos son ocasionados por la afección vascular cerebral; y la anemia es secundaria a sangrados y a la hemólisis intravascular, característica de éste padecimiento.
También puede observarse alteración de la función renal con oliguria, azoemia, hematuria y proeinuria que forman parte del síndrome urémico hemolítico que puede acompañar a la Púrpura trombocitopénica trombótica.
Entre otros síntomas que se pueden encontrar en éstos pacientes están hemorragia, fatiga y dolor abdominal.
El mejor tratamiento hasta ahora descrito para la PTT-SUH en los últimos 20 años es la plasmaféresis con infusión de plasma desprovisto de fibrinógeno y sin FvW. Este tratamiento ha logrado una supervivencia de más de 80%. Se recomienda diariamente hasta obtener la mejoría de las alteraciones neurológicas, de la DHL (que con la enfermedad se eleva) y la normalización de las cuenta plaquetaria, misma que pueden tardar de una a dos semanas. Las alteraciones renales pueden corregirse hasta un mes después.
Los riesgos del tratamiento incluyen reacciones alérgicas, hipotensión o infección por catéter.
Elaborado por: Sofía Guadalupe Ocón García
Bibliografía:
Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper D.L., Braunwald E., Fauci A.S. y cols. 16° Edición. McGraw-Hill. España, 2005.
Fundamentos de Hematología. Ruiz Argüelles G.J. 3° Edición. Editorial Médica Panamericana. México, 2003
Yo considero que los signos y síntomas que hay que resaltar son varios, empezando por los más importantes a mí punto de vista:
ResponderEliminar• Paciente de 69 años
• Equimosis en miembros superiores, petequias y púrpuras en miembros inferiores y en la cara
• PQ: 30,000
• TP: 12,2
• TPT: 31,0
• biopsia de médula ósea demostró presencia de megacariocitos.
Estos datos creo yo que son los esenciales para llegar a un diagnostico que en este caso es Púrpura Trombocitopénica Idiopática Crónica , usando el siguiente esquema de pensamiento, la paciente es de la tercera edad, y aunque no es el grupo principalmente afectado( en caso de la crónica si lo es) , si lo pueden presentar y sobretodo asociado a las manifestaciones clínicas que encontramos en la paciente, equimosis, petequias y antecedentes de lesiones hipóxico isquémicas cerebrales, posterior encontramos en el laboratorio una disminución considerable de las plaquetas que se clasificaría como moderada y tiempos de coagulación normales lo que elimina trastornos de la cascada de coagulación, y sobretodo encontramos una biopsia de medula ósea con presencia de megacariocitos lo que descarta cualquier púrpura central, dejándonos como diagnostico diferencian las Púrpuras Tromocitopénica Periférica.
Sobre esta diagnostico Sindromatíco que es la Púrpura Tromocitopénica Periférica tenemos que descartar en base a nuestro datos clínicos la posibilidad de : Púrpura Secundaria a Fármacos y Púrpura asociado a un síndrome mieloproliferativo. Dado a que no se cuenta con los datos necesarios para excluir estas, se pueden quedar como probables diagnósticos aunque sí no hicieron mención a otros síntomas, signos o antecedentes es por que no existía ningún otro de importancia.
Con la confirmación del diagnostico podemos iniciar con un tratamiento que seria iniciar con una transfusión de concentrado plaquetario y continuar con la administración de corticoesteroides a dosis altas. Posteriormente seguir con seguimiento y en caso de recurrencia agregar inmunosupresores ( danazol, vincristina, etc.) y en caso de recurrencia proponer una esplenectomía ya que esta cirugía llega a provocar remisión en 2/3 de los pacientes.
G. J. RUIZ ARGÜELLES, Fundamentos de Hematología, 3ª Edición, Editorial Panamericana, México 2007
En este caso, todo parece indicar a un acontecimiento de tipo plaquetario, pues es característico de éste tipo de padecimientos, la presencia de lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, asi pues agregando los defectos en la producción plaquetaria, alteraciones en los tiempos de coagulación y secuestro por esplenomegalia o destrucción acelerada de las plaquetas.
ResponderEliminarLa PTT se caracteriza por la pentada de fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, defectos transitorios e insuficiencia renal, a diferencia del SHU; que carece de síntomas neurológicos e insuficiencia renal y de afección mas frecuente en niños, aunque estudios recientes han señalado que estos parámetros pueden cambiar y no siempre presentarse los mismos en todos los pacientes.
La identificación de esquistocitos en el frotis de sangre periférica es crucial para el diagnóstico, así como la reticulocitosis marcada y la negatividad en la reacción de Coombs directa.
Con la confirmación del diagnóstico podemos iniciar tratamiento a base de plasmaferesis que sigue siendo la parte fundamental de este (especialmente la mediada por anticuerpos a ADAMTS 13) y continuar con la administración de corticoesteroides a dosis altas. Además de tratamientos con inmunomoduladores en casos de PTT recidivantes o resistentes como Rituximab, Vincristina, Ciclofosfamida y esplenectomía en dado caso, alcanzando esta cirugía una remisión en 2/3 de los pacientes.
-Harrison. Principios de Medicina Interna. Vol I. 16 ª Edición.
-Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 7a Ed. Editorial Elsevier.
-PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
HUGO FERRO, JOSE E. ROEL, JORGE LANTOS, DANIEL G. GRASSI, JORGE KORIN
Púrpura Trombocitopénica Ideopática
ResponderEliminarEs un trastorno adquirido que desencadena la destrucción de plaquetas e involucra factores inmunitarios así como una posible inhibición de la liberación de plaquetas por el megacariocito
En niños es común que sea desencadenada por una infección . Mientras que en adulto puede ser desencadenada por VIH y hepatitis C. Presenta relación con H, Pylori.
Habrá trombocitopenia, médula ósea normal y ausencia de cualquier otra enfermedad que pueda explicar la trombocitopenia. Los eritrocitos en sangre periférica y el frotis estarán normales.
Se debe a la presencia de anticuerpos IgG contra proteína en la membrana plaquetaria ( GP IIB/ IIA y GP IB/IX), con la consecuente depuración en el hígado, bazo y médula ósea.
Se manifiesta por complicaciones hematógenas tales como equimosis, petequias y hemorragia mucocutánea, mucosa oral y gastrointestinal.
Entre las pruebas de laboratorio a realizar se encuentran examen de médula ósea para adultos de edad avanzada (mayores de 60 años), frotis, análisis serológico (descartar LES), Coombs descarta anemia hemolítica autoinmune y PTI
El tratamiento de esta patología va enfocado a la disminución de la captación de plaquetas en el sistema retículo endotelial, así como reducir la producción de anticuerpos.
El tx sin hemorragia inminente consiste en prednisona 1 mg /Kg, inmunoglobulina Rho, gammaglobulina IV y en pacientes graves (menos de 10 mil plaquetas) se les administrarán glucocorticoides más IGRho y gammaglobulina IV asi como Rituximab (anti CD20)
El uso de esplenectomía como tratamiento es controvertido.
Bibliografía:
Harrison, Principios de Medicina interna, 17 ed, vol II,McGrawHill
Argüelles, Principios de hematología, Panamericana