SOSPECHA DISGNOSTICA, DIAGNSOTICO DIFERENCIAL, ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA CONFIRMAR Y TRATAMIENTO
Lactante masculino de dos meses con antecedentes pre, peri y postnatales negativos que acude a Urgencias por irritabilidad, fiebre baja y una deposición semilíquida de pequeño volumen, a la exploración se encuentra edema del dorso de las manos y antebrazo izquierdo. En los complementarios aparece anemia ligera, leucocitosis con predominio linfocítico, parcial de orina, líquido cefalorraquídeo y rayos x de tórax normales. Evolutivamente el edema se extiende a dorso de pies tobillos y párpados. A las 72 horas aparecen lesiones habonosas en espalda, enrojecimiento periauricular, nuevamente fiebre así como cianosis distal, se interpreta como sepsis y se inicia terapéutica antibiótica y antihistamínica. Al 5to día las lesiones habonosas se observan también en extremidades inferiores y región glútea, al día siguiente se tornan violáceas, purpúricas, presenta hematoma en escroto así como una deposición semipastosa con abundante sangre rutilante y un vómito con restos de leche. Sedimento urinario, función renal y coagulación normales
Fig.1 Edema del dorso de la mano, lesiones purpúricas en antebrazo y hematoma en escroto.
Fig.1 Edema del dorso de la mano, lesiones purpúricas en antebrazo y hematoma en escroto.
Fig.2 Lesiones purpúricas en glúteos y miembros inferiores y signos inflamatorios en tobillos. 
PATOLOGÍA CLÍNICA
ResponderEliminarCASO CLÍNICO HEMOSTASIA:
Mi impresión diagnóstica de este caso es que se refiere a una Púrpura de Henoch- Schönlein, también denominada Púrpura Anafilactoide, la cual es un subtipo de vasculitis leucocitoclástica, se caracteriza por la presencia de púrpura palpable (distribuida principalmente en glúteos y miembros inferiores), artralgias, signos y síntomas gastrointestinales y glomerulonefritis. Es una vasculitis de los vasos de pequeño calibre.
La Púrpura de Henoch-Shönlein se suele observar en niños; la mayoría de los pacientes tiene de 4 a 7 años, pero también puede verse en lactantes (como lo es en este caso) y adultos. La proporción varón-mujer es de 1.5:1.
El supuesto mecanismo patógeno de esta enfermedad es el depósito de complejos inmunitarios. Se sospecha que existen múltiples antígenos desencadenantes, como las infecciones de las vías respiratorias superiores, diversos fármacos, alimentos, picaduras de insectos e inmunizaciones.
Puede ser de inicio súbito o insidioso, las lesiones están localizadas en las zonas proximales de las extremidades que conservan una distribución simétrica, y la mayor parte de las lesiones se encuentran en las extremidades inferiores y los glúteos.
Entre las manifestaciones sistémicas se encuentran fiebre, artralgias (ante todo en rodillas y tobillos), signos y síntomas gastrointestinales en 70% de los pacientes (dolor abdominal, hemorragia digestiva, vómitos, náuseas, diarrea o estreñimiento) prurito y Glomerulonefritis leve en un 10 a 50% de los pacientes.
El Diagnóstico se basa en los signos y síntomas clínicos, pedir una Biometría Hemática (para ver leucocitosis, neutrofilia, anemia, cuenta de plaquetas, etc.) y un Examen General de Orina (para ver si hay problema renal) La biopsia cutánea es de utilidad para confirmar una vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia. Rara vez se necesita biopsia renal para el diagnóstico, pero a veces proporciona información de gran utilidad.
Los datos de laboratorio por lo general muestran una leucocitosis ligera con neutrofilia, una cifra normal de plaquetas, en ocasiones anemia y niveles elevados de inmunocomplejos IgA séricos.
El examen con inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos dérmicos, al igual q en la biopsia renal de estos pacientes (pero rara vez se necesita y se utiliza biopsia renal para el Diagnóstico.)
El Diagnóstico Diferencial es con las siguientes patologías: como vasculitis la Poliarteritis y la Granulomatosis de Wegener, Edema agudo Hemorrágico del Lactante (el cual en este caso es el cuadro con el más podría confundirse la Púrpura de Henoch), considerar también Lupus Eritematoso Sistémico, Púrpura Trombocitopénica, Coagulación Intravascular Diseminada, entre otras patologías.
No hay un tratamiento específico para tratar esta púrpura pero podemos dar lo siguiente:
Tratamiento sintomático (hidratación, dieta blanda, antibióticos, antiinflamatorios, analgésicos como el paracetamol, laxantes, antidiarreicos, etc.) según se requieran.
Metilprednisolona reduce el curso del Sx. Nefrótico (en caso de haber afectación renal).
Si persiste dar Corticoides como prednisona en dosis de 1 mg/kg de peso/día.
En general creo q aunque no es muy frecuente la presencia de esta patología en este grupo de edad (lactantes), como ya lo mencionamos el paciente cumple con muchos de los puntos que caracterizan a esta púrpura por lo que con las pruebas de laboratorio resultantes, confirmamos el diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA:
HARRISON. Principios de Medicina Interna, 17° edición, Ed. Mc Graw Hill Interamericana editores, México, 2009.
SILVIA GUTIÉRREZ RAZO NUA:274329
MÓDULO XIV: MEDICINA INTERNA
JOSE ARTURO GUERRERO FARFAN
ResponderEliminarNUA: 154194
SOSPECHA DIAGNOSTICA
SOSPECHA DIAGNOSTICA
Al leer el caso podríamos pensar que se tratara de una púrpura de Henoch-Schönlein, pues como sabemos esta púrpura es una inflamación generalizada de los vasos sanguíneos que puede producir síntomas y alteraciones de la función de distintos órganos o tejidos. Sus síntomas, son los de lesiones de la piel características, dolores abdominales de tipo cólico o contracturas intestinales, hemorragias intestinales, dolores e artritis e inflamación renal, pero también puede afectar otros órganos.
El síndrome usualmente se observa en niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad y es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afección en las vías respiratorias altas en las semanas previas. Los síntomas principales son dolor abdominal, heces sanguinolentas, urticaria o angioedema, dolor articular, náuseas, diarrea, menstruación dolorosa, púrpura, generalmente en los glúteos, las piernas y los codos así como vómito, por lo que a pesar de que el paciente tiene apenas dos meses de edad y este padecimiento es más común en niños de entre 2 y 8 años pensamos que pueda tratarse de púrpura de Henoch.
DIAGNOSICO DIFERENCIAL
Edema hemorrágico agudo del lactante, meningococemia, CID, Lupus Eritematoso, etc.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Un análisis de orina nos puede mostrar hematuria microscópica
Una biopsia de piel revela la presencia de vasculitis con depósitos de IgA.
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento específico para esta enfermedad y la mayoría de los casos desaparecen por sí solos sin tratamiento, por lo que se debe tratar los síntomas como el edema, el malestar general, etc. con paracetamol principalmente. Debido a que suele resolver de manera espontánea se debe estar a la expectativa cuidando las posibles complicaciones tales como recidivas, en algunos casos puede haber daño renal; si la enfermedad persiste se pueden administrar corticosteroides como la prednisona.
Bibliografia
Harrison principios de medicina interna
GIL ALFONSO GUZMAN MALDONADO
ResponderEliminarHeeeiii... k oooondaaaa!!!
Para mi.. pues también es una Púrpura de Henoch.. pero ahi les va mi base clínica... agaaaarrense!!
Concepto
Es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.
Etiología
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Es la causa más frecuente de púrpura no trombocitopénica y de vasculitis en niños, las edades más comúnmente afectadas son las comprendidas entre 2 y 8 años, la distribución por sexo es 2:1 a favor de los varones (aunque la aparición en lactantes como en este caso es excepcional, ahi la dificultad diagnóstica).
Clínica
Manifestaciones cutáneas. El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.
Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.
Manifestaciones gastrointestinales. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico. Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro). El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o perforarse. También, aunque más infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, un infarto intestinal o un hídrops vesical.
Manifestaciones renales. Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. El síntoma más común es la hematuria aislada. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico. También puede aparecer un síndrome nefrótico.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y a menudo sencillo, cuando todos los componentes del proceso están presentes. Es característico el llamativo contraste entre lo aparatoso de su cuadro cutáneo y el buen estado general del paciente. No obstante, es necesario siempre considerar una meningococemia y otras infecciones asociadas a púrpura fulminante, tener en cuenta otras enfermedades purpúricas, así como la urticaria aguda.
Diagnóstico diferencial
Con dolor abdominal. Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico. Con artritis. Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES. Con exantema. Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis, malos tratos. Con enfermedad renal. Glomerulonefritisaguda. Con testículo doloroso. Hernia incarcerada, orquitis o torsión testicular.
Exploraciones complementarias
Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia poco importante secundaria a sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay inflamación, aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y diátesis hemorrágica secundaria a déficit del factor VIII. En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria. Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. Aquí estaría indicada una biopsia renal. La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva. Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados. El enema baritado y la ECO abdominal deben realizarse en casos de dolores abdominales agudos intensos. Efectuar radiografía de tórax si sospechamos afectación pulmonar o TAC craneal si hay síntomas neurológicos.
Tratamiento
No tiene. Se aconseja reposo en cama los primeros días. Los AINE se emplean para aliviar las molestias articulares. Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o hemorragia pulmonar.
Lo siieeento.. se me olvido ponerles la bibliografia.. jeje
ResponderEliminarhttp://www.aeped.es/protocolos/reumat/13.pdf
Enciclopedia Médica: Púrpura de Henoch-Schönlein http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000425.htm
De acuerdo a la edad, la primera sospecha diagnóstica encuadraría con un problema a nivel de la coagulación y del correcto estado de función vascular, debido a que el patrón de lesiones dermatológicas del tipo habonosas purpúricas (petequias violáceas) bien delimitadas a nivel de los pliegues de extensión y miembros inferiores, afección sistémica (fiebre, hematoquezia), y edema delimitado y progresivo de miembros inferiores. Y conforme a incidencia, la púrpura de Henoch-Schönlein es la variedad de trastorno que mayores posibilidades de presentación tiende a mostrar en esta edad.
ResponderEliminarEsta enfermedad está caracterizada por presentarse en menores de 10 años de edad (90% de los casos). La gravedad y la importancia de sus manifestaciones clínicas se dan de forma distinta, puesto que entre más joven sea el sujeto afectado, son más poco frecuentes las nefritis o complicaciones abdominales; mientras que el sujeto afectado con mayor edad, tendrá más posibilidad de mostrar complicaciones digestivas o renales.
Clínicamente el dato pivote para diagnóstico de esta enfermedad es la púrpura cutánea (lesiones palpables de 2-10 mm rojo violáceas que se concentran con mayor afinidad en glúteos y extremidades inferiores, que generalmente van precedidas de lesiones maculares o urticaria). El segundo criterio diagnóstico importante es la artritis (afecta primordialmente a la articulación del tobillo o la rodilla). El tercer dato relevante son las manifestaciones gastrointestinales (vómito, rectorragia/melena/hematoquezia), dolor abdominal tipo cólico. También es dato criterio para diagnóstico la nefritis, aunque este criterio suele retrasarse tiempo después de la aparición de las lesiones dermatológicas, o bien no presentarse de inmediato a manera de indicador laboratorial (se dice que pasados tres primeros meses tras comienzo de los síntomas cardinales, es muy raro que aparezcan signos de nefritis, cuyo dato característico en laboratorio es la hematuria).
Los datos laboratoriales en la mayor parte de los casos son inespecíficos. El hemograma es normal o puede presentar leucocitosis. Las plaquetas son normales (dato clave para distinguir de la púrpura trombocitopénica), al igual que los tiempos de protrombina y tromboplastina. La mitad de los sujetos pueden tener deficiencia del factor XIII de coagulación (relacionado esto con la hemorragia gastrointestinal), activación sérica del complemento (baja de CD50, properdina), muchos anticuerpos resultan negativos. Histológicamente el detalle más característico es el infiltrado de neutrófilos en los pequeños vasos de la dermis, con fragmentación del núcleo; así como también es importante la detección de depósitos de IgA (múltiples casos de esta enfermedad coinciden con antecedentes de infección respiratoria previa).
Diagnósticos diferenciales de la Púrpura de Henoch-Schönlein pueden ser la púrpura trombocitopénica idiopática, el edema hemorrágico agudo de la infancia, urticaria, erisipela, enfermedad de Schamberg, enfermedad de Kawasaki, CUCI/Crohn, torsión testicular, reacciones de hipersensibilidad, Lupus Eritematoso, síndrome urémico hemolítico, leucemia, insuficiencia renal, eventos infecciosos, vasculitis.
Tratamiento: Por lo general se trata de una enfermedad autolimitada, con duración promedio de 4 semanas; aunque un 15-40% de afectados pueden tener recaídas que perduren durante 4 meses (anomalías renales), pero de ellas, sólo el 1% avanza a insuficiencia renal terminal. Algunos ensayos sugieren que los corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/día) son efectivos para dolor abdominal y artritis. Para nefritis grave, hay controversia entre el uso o no de también de los mismos (efecto inmunosupresor). Están en proceso de evaluación alternativas terapéuticas como plasmaféresis, administración de inmunoglobulina intravenosa, o uso de factor XIII.
Referencia: Revista de Pediatría Integral 2004; VIII (5): 420-434. “Púrpuras. Púrpura de Schönlein-Henoch. Púrpura trombocitopénica idiopática”.
http://www.sepeap.org/
http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica_idiopatica.pdf
Luis Alberto Godínez Hernández
NUA: 153969
Josè Carlos Hernàndez Benìtez
ResponderEliminarLa impresión diagnostica inmediata es una purpura, y nos orienta también la edad del paciente a pensar en una purpura de Henoch ya que es muy común en niños.
La púrpura de Henoch-Schonlein es una enfermedad
multisistématica que afecta piel, tracto gastrointestinal,
articulaciones y riñón. La mayoría ocurre en niños menores
de siete años con un rango entre los cuatro a siete años,
aunque se han reportado casos en adultos. La relación
masculino-femenino es de 1.5 a 2.0:1.0. otros nombres
incluye púrpura anafilactoide, púrpura reumatoide o alérgica,
vasculitis leucocitoclástica y síndrome de Henoch-Schonlein
. Se caracteriza por púrpura no trombocitopénica, lesiones
cutáneas palpables, especialmente en las extremidades
inferiores, pudiéndose extender a los glúteos y al abdomen
, con artralgias o artritis en tres cuartas partes de los
pacientes, dolor abdominal con hemorragia gastrointestinal
y anormalidades renales , menos comúnmente se
encuentra invaginación, infarto y perforación intestinal.
Alteración renal (más a menudo glomerulonefritis) está
presente en 10 a 30% pacientes y la hematuria puede ser el
síntoma presente en forma más consistente, pudiendo ir desde
hematuria microscópica en un 40%, síndrome nefrotico en
un 30% proteinuria leve en un 25% y nefritis aguda con
hipertensión en un 15% .
El cuadro histológico es una vasculitis necrotizante o
leucocitoclástica con depósito de IgA en los vasos afectados
y en el mesangio glomerular, aunque no es específico. La
causa es desconocida aunque se ha asociado a infección por
estreptococo, varicela, hepatitis B y Yersinia. También
se ha asociado a hipersensibilidad a alimentos y ciertos
medicamentos como ampicilina, penicilina, eritromicina,
quininas y clorpromazina. Se han asociado anticuerpos
de tipo IgA contra citoplasma de neutrófilos (ANCA).
En general, el curso es autolimitado y el pronóstico es bueno.
La presencia de enfermedad renal es el principal factor
determinante en el pronóstico. Aproximadamente 1 a 2% de
los pacientes tienen enfermedad renal persistente y
constituyen un 3 a 15% de todos los niños que entran a un
programa de diálisis. El tratamiento incluye medidas de
soporte y la remoción o tratamiento de cualquier factor
asociado como inyecciones o drogas. El uso de
glucocorticoides es controversial y hay grupos que lo
recomiendan y otros no lo utilizan. Un parámetro para
utilizarlos es la afectación renal y el compromiso
gastrointestinal donde algunos autores lo recomiendan
especialmente en la nefrosis progresiva otros agentes
usados en casos severos incluye dapsona. azathioprina,
ciclofosfamida. ciclosporina y plasmaféresis.
Bibliografìa
HONDURAS PEDIÁTRICA - Vol. XXII No.l Enero, Febrero, Marzo - Año 2001. Púrpura de Henoch-Schonlein Reporte
de un caso y Revisión de Literatura.
Hola compañeros soy Edgar.
ResponderEliminarPara resolver este caso primero consideré repasar entre la clasificación de las púrpuras y dados los signos y sintomas se acopla mejor con los de la púrpura de tipo vascular pero al ser un lactante no es sencillo descubrir sintomas como altralgías u otros datos característicos.
Por ser una púrpura muy común en niños y las lesiones son características en antebrazos, piernas y nalgas pensaria en la púrpura de Henoch-SchÖlein.
Los datos de laboratoria parecen confirmarlo como anemia y leucositosis.
Además el tratamieto logró la mejoría y evito las recidivas.
Púrpura de Henoch-SchÖlein.
Es la causa más frecuente de púrpura no trombocitopénica y de vasculitis en niños, las edades más comúnmente afectadas son las comprendidas entre 2 y 8 años, la distribución por sexo es 2:1 en masculinos.
La etiopatogenia de la PSH es desconocida actualmente, aunque se postula que puede ser debida a una alteración inmunológica, ya que en esta enfermedad se han descrito una gran variedad de anormalidades de la IgA, así como niveles elevados de Citocina, FNT alfa e IL-6. Se ha planteado una asociación entre esta respuesta inmunitaria alterada y una causa infecciosa y se han descrito casos desencadenados por Streptococcus sp., virus de la hepatitis A y C y Salmonella sp., Mycoplasma, virus de Epstein-Barr, Varicela, parvovirus B19, adenovirus, parainfuenza, Campylobacter y Yersinia, entre otros, también se invocan determinados fármacos, alimentos, vacunas, exposición al frío y picaduras de insecto.
-Comienzo súbito, cefalea, anorexia, dolor abdominal, artralgias y sx febril moderado, lesiones eritematosas localizadas en las zonas proximales de las extremidades que conservan una distribución simétrica, en algunos casos prurito.
-Dolor abdominal, vómito, estreñimiento pueden aparecer con anterioridad a las lesiones purpúricas, dolor, signos inflamatorios en articulaciones de rodillas, codos y muñecas, que coinciden con la aparición de dolor abdominal y/o el sx purpúrico, compromiso renal en aproximadamente 40% de los pacientes, aparece de forma precoz en el curso del primer brote, hematuria, proteinuria. HTA, insuf. renal progresiva, la biopsia renal muestra glomerulonefritis proliferativa difusa con depósitos de IgA.
Estudios de laboratorio:
-Anemia
-Leucocitosis con neutrofilia
-Niveles elevados de inmunocomplejos IgA séricos, incremento de LT supresores, disminución de LT helper.
Tratamiento:
-Básicamente sintomático ya que la enfermedad es aún de etiología desconocida entre los tratamientos más usados se encuentran altas dosis de metilprednisolona, en el curso del síndrome nefrótico presentando mejoría de la lesión histológica renal, la administración de concentrado de factor XIII en pacientes con hemorragia digestiva persistente y la plasmaferesis presentan los mejores resultados.
Bibliografía
-Ruíz A, Fundamentos de Hematologia. 3era edición.
-Dr. Piña R2MI
CHRISTIAN EDUARDO GONZÁLEZ ORDUÑA
ResponderEliminarMEDICINA INTERNA-INFECTOLOGÍA
NUA: 250286
Revisando el cuadro clínico que presenta el paciente y su evolución he llegado a la conclución de que puede tratarde de una Purpura de Scholein-Henoch. Lo que me hace pensar en esta enfermedad como el diagnóstico es que representa la enfermedad vascular mas común en pediatria afectando mas a los varones. El cuadro clásico consiste en purpura palpable de localización en miembros inferiores y gluteos, además puede afectar cara, tronco y extremidades superiores; artritis o artralgias transitorias en el 40-75% de los casos afectando grandes articulaciones; dolor abdominal en 40-85% de los casos asociado a vomito; manifestaciones renales en un 20-50% manifestandose como sx nefrítico o nefrótico. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de la cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se llama "edema agudo hemorragico" donde son cuadros eminentemente cutaneos con escasa participación renal o digestiva. Menos frecuentemente hay manifestaciones testiculares como dolor, inflamación o edema escrotal. El diagnóstico es clínico por que no hay examenes de laboratorio especificos para esta enfermedad. Aún que se puede hacer una biopsia de piel donde se observa vasculitis leucocitoclastica con infiltrados inflamatorios y depositos de IgA en la pared vascular. La presencia de sangre en eses con frecuencia es positiva, hay que realizar rx de torax si se sospecha de afección pulmonar o TAC de craneo en caso de un cuadro neurológico importante. En general la enfermedad es autolimitada y evoluciona en 4 a 8 semanas. No tiene tratamiento específico pero se pueden administrar AINES para aliviar molestias articulares y los corticoesteroides están indicados en caso de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afección testicular o hemorragia pulmonar.
Revisando las otras enfermedades purpuricas que se mencionaron en clase me parece que no coincide muy bien con ninguna de ellas ya sea por las características clínicas o por el rango de edades. Aun que en la meningococemia aguda puede simular un poco este cuadro además de que es frecuente en niños, solo que en esta hay meningitis como característica. También se puede pensar en una enfermedad de afección de vasos finos de la piel donde se encuentran padecimientos como enfermedades del tejido conectivo, crioglobulinemia, canceres y tambien abarca a la PSH.
Bibliografía.
http://www.sap.org.ar/staticfiles/archivos/2001/arch01_2/168.pdf
http://www.aeped.es/protocolos/reumat/13.pdf
Principios de Medicina Interna. Harrison. Edicion 17
DR.HECTOR MARRUFO ORTEGA
ResponderEliminarDISCUSION DEL CASO
La Púrpura de Schönlein-Henoch tiene comienzo agudo o insidioso
Las lesiones por vasculitis provocan angioedema local, que puede preceder a la púrpura, especialmente en los miembros inferiores en niños y adultos (zonas declives), esto se atribuye a la mayor presión hidrostática que conduciría al depósito de los inmunocomplejos. La lesión cutánea típica es inicialmente habonosa, luego hemorrágica (púrpura palpable) y finalmente herrumbrosa.. La predominante posición prono/supina de los lactantes podría explicar la diferente localización de las lesiones en estas edades, menos relacionadas con el patrón gravedad.
La artritis afecta a más de las dos terceras partes de los pacientes, se localiza fundamentalmente en rodillas y tobillos y sus manifestaciones se superponen a las del edema, no provocan daño residual, pueden recidivar.
La afectación renal (entre 25 y 50% de los casos), se puede presentar desde su inicio pero también más tarde o en sucesivos brotes, condiciona la mayoría de las veces el pronóstico de la enfermedad a largo plazo. la púrpura de Schönlein-Henoch puede complicarse con hipoproteinemia que suele deberse al desarrollo de un síndrome nefrótico, en algunos casos se ha documentado una enteropatía perdedora de proteínas como causa de la misma.
Un elemento importante de diagnóstico lo constituyó la hemorragia de tubo digestivo. La afectación del tracto gastrointestinal es generalizada, provoca dolor intermitente a tipo cólico, sangre oculta en heces fecales, diarreas con o sin sangre visible o hematemesis. El sangrado gastrointestinal ocurre hasta en el 50 % de los casos. El punto de hemorragia suele localizarse a nivel de yeyuno o íleon, también, aunque más raramente, puede encontrarse en esófago, estómago o colon.
Se ha indicado que una afectación ligera del SNC, como cefaleas y alteraciones del comportamiento, ocurre en un tercio de los casos de púrpura de Schönlein-Henoch.
Es posible además que el padecimiento simultáneo de disfunción renal, HTA, alteraciones electrolíticas o metabólicas puedan contribuir o causar las manifestaciones neurológicas. La irritabilidad de este niño la explicamos en primer lugar por cólicos, pero no podemos descartar una afectación ligera del SNC.
El edema agudo hemorrágico del lactante caracterizado por fiebre, lesiones cutáneas purpúricas grandes y edema, en su forma típica afecta a lactantes con historia reciente de infección de vías respiratorias altas. La erupción cutánea se inicia con la aparición súbita de pápulas y placas edematosas y purpúricas que van adquiriendo una morfología anular en medallón, escarapela o iris, de distribución simétrica, afectando la cara, pabellones auriculares y extremidades, respetando el tronco y las mucosas. No hay participación visceral. Existe una controversia sobre si el edema agudo hemorrágico del lactante y la púrpura de Schönlein-Henoch son dos entidades diferentes o manifestaciones extremas de un mismo proceso, sin embargo, dadas las implicaciones pronósticas, parece razonable que el médico práctico las considere entidades diferentes. (9) (10)
Los estudios de laboratorio no son específicos ni diagnósticos, puede observarse trombocitosis, leucocitosis moderada, eritrosedimentación acelerada, anemia por pérdida aguda o crónica de sangre, inmunocomplejos circulantes, el 50% de los pacientes presentan IgA e IgM elevadas. Existe aumento de títulos de anticuerpos frente a los diferentes gérmenes implicados.
En la biopsia cutánea se observa una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en la inmunofluorescencia directa. . A nivel renal se observa un deposito mesangial de IgA, en ocasiones de IgM y de fibrina.