Renal biopsy is performed and reveals extensive crescent formation in approximately 75% of glomeruli and areas of segmental necrosis.
Immunofluorescence reveals weak immunoglobulin G staining in a linear pattern in the capillary walls and weak fibrinogen staining in a few of the glomerular segments, but findings are otherwise negative.
Electron microscopy reveals no evidence of immune complex deposition.
Results of the serologic work-up reveal:
Anti-GBM ab: < 3.0 (0-20)
Antinuclear antibody (ANA): negative
- Complement component C3: normal
- Complement component C4: normal
- Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA):
- Myeloperoxidase (MPO): 24 (0.0-9.0)
- Serine protease (PR)-3: 13 (0-20)
- C-ANCA: 1: 640
- P-ANCA: < 1:20
- Atypical ANCA: < 1:20
- HIV: negative
- Hepatitis serologies: negative
- Blood cultures: negative
Hola Doc, soy Liz Parra de Infecto:
ResponderEliminarbueno de este caso me llama la atención sus diferentes manifestaciones renales, que evidentemente nos hablan de un afeccion glomerular por la presencia de hematuria, en especial por los eritrocitos dismorficos. Ademas hay proteinuria y los valores de creatinina serica aumentan rapidamente.
Después el dato de hemoptisis me hizo pensar en un probable sindrome de Goodpasture, el cual esta dentro de las Glomerulonefritis Rapidamente Progresivas.
Revisando el tema de GNRP me parece que si podría ser un posible diagnostico por la perdida rapida y progresiva de la funcion renal, la oliguria que presenta el paciente, la hematuria, la proteinuria y la hipertension.
Dentro de las GNRP hay tres tipos dependiendo de los hallazgos inmunologicos
Tipo I: anticuerpos anti-MBG (a esta pertenece el Sx de Goodpasture)
Tipo II: por inmunocomplejos (postinfecciosa, LES, P. De Henoch-Schönlein...)
Tipo III: pauciinmune ( asociada a ANCA, G de Wegener... Etc)
En la tipo I hay anticuerpos antiMBG y en el paciente no, por lo que lo descartaria... En la tipo II hay depositos de inmunocomplejos, cosa que tambien esta negativa en el paciente... En la pauciinmune no hay inmunocomplejos ni anticuerpos presentes... Perp comunmente hsy C-ANCA o P-ANCAS positivos... En este paciente el valor de C-ANCA es de 1:640.... Por lo tanto yo creo que el paciente tiene una GNRP Pauciinmune probablemente a una vasculitis que se presentó como un Sindrome Riñon-Pulmon y debido a eso hay presencia de hemoptisis y hematuria
Analizando este caso lo primero que me llama la atención es que las principales manifestaciones del paciente son muy generales e inespecificas, al evaluar la creatinina serica yo pensé en una nefropatia diabetica por sus antecedentes y mal control, sin embargo la perdida de peso y fiebre podrían indicarnos una neoplasia, también asociando sus antecedentes de tabaquismo y alcoholismo.
ResponderEliminarLos datos histólogicos de la biopsia así como la presencia de los ANCAs positivos me hacen pensar en una vasculitis sostenida, específicamente la granulomatosis de Wegener, La cual coincide desde la presentación clinica con afectación a vías respiratorias y riñón, el urianalisis, con ligera proteinuria y
hematuria de rasgos dismorficos, también la histología de la biopsia con medias lunas y necrosis, a esto se puede correlacionar la radiografía de tórax ya que también se presenta coninrwiltrados bilaterales. Algo muy importante son los ANCAs positivos, en especial la presencia de c-ANCA, el cual tiene una especifidad muy alta.
Finalmente la granulomatosis de Wegener por su presentación puede confundirse con enfermedades infecciones, neoplasicas, etc. Y se presentan generalmente en la quinta década de la vida, mas en hombres.
Atte. Giovanna Santos Tostado (Rotación de infectologia y patología clinica)
Se trata de paciente masculino de 53 años diabetico hipertenso con antecedentes de alcoholismo y tabaquismo, y consumo de cocaina. Que cursa con deterioro agudo de la funcion renal( Creatinina serica mayor de 3.05mg/dl, proteinuria 2+), hematuria microscopica con un componente pulmonar (Tos de 7 semanas de evolucion y hemoptisis). Lo que engloba un sindrome pulmonar renal. Ademas el paciente ha bajado 10lb en los ultimoos 3 meses y ha presentado cuadros repetidos de fiebre. Esto nos habla de sindrome consuntivo.
ResponderEliminarExisten varias patologias de origen inmunologico qdue pueden ocacionar eeste sindrome pulmonar renal. Y con base a los resultados de anticueros anti MBG podemos descartar un sindrome de good pasture. Ya que estos anticuerpos se encuentran negativos , aunque los hallasgos de de la biopsia y las manifestaciones clinicas son mas parecidas a este sindrome. ( dx probable)
La positivid de ANCA nos puede hacer pensar en 3 diferentes patologias:
PROBABLE DIAGNOSTICO
-granulomatosis de wegener: biopsia inflamacion de vasos pequeños y granulomas no caseosos. Asociada a ulceras nasales,dolor sinusal
-poliangitis microscopica: la sintomatologia se asemega a G. De wegener pero rara vez presentan neumopatia o sinusitis destructiva. En la biopsia no hay
oresencia de granulomas pero si de lesion de pequeños vasos.
- sindrome churg- strauss : relacionada con asma y rinitis alergica. La inflamacion pulmonar incluye tos pasaajera . En ls biopsia renal se encuentra glomerulonefritid necrosante segmetaria focal.
-vasculitis asociada por drogas
Rocio Torres Capetillo (salmonella)
Hola doc soy Nancy Rangel
ResponderEliminarPues leyendo el caso, comparto el diagnostico de Liz pensando en una Glomerulonefritis rápidamente progresiva , los síntomas de hematuria, proteinuria y los eritrocitos dismórficos me hacen pensar en una afección en el glomérulo, las elevaciones de creatinina en poco tiempo me hacen pensar que la evolución ha sido bastante rápida ya que el paciente no tiene un antecedente de enfermedad renal.
El paciente presenta el cuadro clínico característico de este padecimiento que es consistente con un síndrome nefrítico, hematuria, proteinuria, hipertensión, además de oliguria que esta vinculada con la mala función renal y que esta asociada a un mal pronostico.
De los tres tipos que existen de GNRP pienso que es la tipo III ya que no hay anticuerpos anti-MBG (tipo I, Sx Goodpasture) ni inmunocomplejos (tipo II, lupus eritematoso, glomerulonefritis posinfecciosa, púrpura de Schönlein-Henoch, nefropatía por IgA). En la tipo III se daña el glomérulo por la activación de neutrofilos en respuesta a anticuerpos ANCA (en este paciente c-ANCA: 1:640) por lo que pienso que este paciente presenta una GNRP cuasiinmune (tipo III) secundaria a poliangeitis microscópica (vasculitis de pequeños vasos) ya que en ésta hay afección del pulmón, al inicio de la enfermedad hubo síntomas generales (fiebre, malestar general, perdida de peso) y después se presento la afección renal, también se presenta los C-ANCA positivos con especificidad antigénica para la mieloperoxidasa (MPO).
Dx probable: GNRP cuasiinmune secundaria a poliangeitis microscopica
Hola Dr, buenas noches.
ResponderEliminarDe acuerdo al caso clinico antes mencionado, cabe resaltar los antecedentes de tabaquismo y alcoholismo positivos ya que pudiesen estar relacionados con elpadecimiento actual, la perdida de peso reciente y el curso agudo de su enfermedad.
A mi parecer se trata de un sx de goodpasteur (enfermedad pulmon riñon), por los datos siguientes:
#El sindrome esta relacionado a hombres preferente mente en una relacion de 3:1 en relacion a las mujeres.
# Las manifestaciones pulmonares predominantes como la hemoptisis secundaria a una hemorragia alveolar, son manifestaciones frecuentes en este sindrome.
#La glomerulonefritis rapidamente progresiva presentada en este caso relacionada a los depositos de anticuerpos anti MBG alveolar y glomerular. lo cual corresponderia a una reaccion inmunologica tipo II. este tipo de daño se manifiesta en la biopsia renal efectuada mostrando zonas de necrosis segmental del glomerulo lo que pudieste estar manifestado con los eritrocitos dismorficos antes encontrados.
#Los datos radiologicos sugestivos de enfermedad infiltrativa pulmonar difusa, la cual es manifestada por los infiltrados bilaterales en parches sugestivos de una hemorragia alveolar causante de la hemoptisis del paciente.
El abordaje diagnostico efetuado en este caso clinico me parecio correcto ya que la biopsia revela datos relacionados a este sindrome, lo cual haria el dignostico definitivo en el caso del Sindrome de Goodpateur.
El diagnostico diferencial se haria con una vasculitis sistemica, Glomerulomatosis de Wegner, Sx de Churg Strauss, Poliarteritis Nodosa, entre otros.
El tratamiento mencionado en bibliografias se avioca a la plasmaferesis ya que esta reduciria de manera importante los anticuerpos circulantes mejorando asi el curso clinico del paciente. Ademas de administrar sintomaticos para mejorar los sintomas generales del paciente.
Que tenga un excelente fin de semana!
Saludos,
Mariana Ponce Carranza (Serratia)
Alumna del modulo de infectologia y Patologia clinica.
Analizando el caso clínico es evidente el daño renal agudo que el paciente esta presentando: creatinina mayor de 3.05 mg/dl proteinuria mayor de 2 y hematuria con eritrocitos dismorficos. A lo anterior el daño pulmonar: tos de siete semanas acompañada con hemoptisis y los infiltrados pulmonares bilaterales. Sin dejar de lado los síntomas generales de perdida de peso evidente y la fiebre.
ResponderEliminarEnglobando los datos anteriores podríamos considerar una granulo atoáis de wegener caracterizada por la vasculitis de vías respiratorias superiores e inferiores acompañada de glomerulonefritis. Sus datos histopatologicos son la vasculitis necrotizante que es frecuente observar en la biopsia renal, las lesiones pulmonares en infiltrados con tos y hemoptisis se encuentran hasta en un 90%. La especificidad de la antiproteinasa y ANCA es muy alta en la GW y adjunto a estos los anticuerpos antimieloperoxidasa.
Dx Granulomatosis de Wegener
Monica Lizette Valladolid Cortez
Proteus
hola doctor
ResponderEliminarle pido una disculpa por mi tardanza en la respuesta sé que no es excusa pero tuve ciertos problemas con mi inetenet y no me percate de la publicación.
el caso clinico nos habal de un homre de 53 años de edad con multiples patologias diabetes mellitus, hipertension arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica con antecedente de tabaquismo, alcoholismo y otras toxicomanias. Con el cuadro inicial de las manifestaciones pulmonares, la perdida de peso, la edad y los antecedentes de tabaquismo me hacen pensar en cancer pulmonar pero al ver la asociación de la afeccion renal los sintomas de hematuria , proteinuria la elevacion de la creatinina en un tiempo corto de tiempo y la presencia de eritros dismorficos, al igual que mis compañeras coincido en que podria ser una glomerulonefritis rapidamente progresiva.
la ausencia de los anticuerpos anti MBG me hace descartar un sindrome de goodpasture, al igual que la de los inmunocomplejos, entonces esto nos lleva a pensar en las de tipo inmune por las presencia de los ANCAS. La granulomatosis de wegener es una gran posibilidad por la edad la presencia de la necrosis glomerular y la presencia de infiltrados en radiografia. El sindrome de churg strauss se asocia mas a presencia de alergias cronicas por mas de 30 años lo cual no nos es referido. La poliangeitis microscopica podria ser otra posibilidad ya que el cuadro es frecuente en esta edad con las mismas afectaciones renales con cuadro oligurico y hemoptisis.
dx granulomatosis de wegener vs poliangeitis microscopica
michelle guadalupe martinez mendoza
lo siento mucho doctor espero tome en consideracion mis circunstancias
gracias