CASO CLINICO:
Mujer de 72 años, antecedentes de HTA en control, CA de mama izquierda tratado con Cx, Qt Gamapatia monoclonal IgG (2008). Colecistectomia por litiasis (julio 2008): hepatomegalia con higado de aspecto macronodular con biopsia compatible con cirrosis. Hepatopatia crónica de etiologia desconocida. Fiebre tifoidea y brucelosis en la infancia, osteoporosis, hernia de Hiato con RGE. Histerectomia y doble anexectomia
Padecimiento actual: Cuadro de 2 meses de evolución. Síntomas: astenia, debilidad, hiporexia, dolor cólico en hemiabdomen superior sin relación con la ingesta de alimentos, ni alteraciones en el ritmo defecatorio.
TA:110/65, FC:84x’, T:36ºC
Buen estado general, pálida, palmas hepáticas, fetor hepático, telangiectasias, ictericia conjuntival, cardiopulmonar con tonos conservados. Soplo sistólico III/VI en foco aórtico no irradiado. Movimientos respiratorios conservados .Abdomen: RHA (+). Matidez en flancos. Hígado de borde lobulado y aumentado de consistencia a 3 cm debajo del RCD. No se palpa Bazo. .EEII: edema de MMII 2+/3+ hasta rodillas. Neurologica: alerta, orientada. Fza muscular conservada
Leuc:4600 formula normal, Hgb:8.6, Hto:24.1%, VCM: 104.6, ,Plaq: 117000
VSG:17, PCR:0.58, INR:1.4, Act protomb:58%, Ac urico: 8.6, GOT:140, GPT:252, GGT:64
BT:2.4, BD:1.2. Ferritina, Fe, acido fólico, vit B12, TTPA, fibrinogeno, glucosa, urea, Cr, iones, LDH, FA, Trig, fosforo, Mg, TSH, T4L, AFP, CEA, CA15.3: normales. Orina: proteinas de 100 mg/dL, cilindros hialinos y granulosos. Piuria intensa. .Urocultivo: enterobacter aerogenes. Beta-2-microglob: 6.6, CA 125: 53, CA19.9: 250.7 ,Amilasa:173 ,Lipasa:217 ,PT:9.4, . Serología para HVA,HVB,HVC,CMV,VIH: negativos
Albumina: 24.6%. Alfa-1: 4%. Alfa-2: 5.5%. Beta: 5.6%. Gamma: 60.3% IgA:428, IgG:6180, IgM:577. Inmunodifusión: no evidenció bandas monoclonales
Ecografía
Hígado heterogéneo con aumento del lóbulo izquierdo y contorno lobulado, sin lesiones focales. Porta y venas supra aórticas permeables con pequeña cantidad de liquido perihepático; adenopatía en hilio de 14 mm, ausencia de vesícula, no dilatación de via biliar. No alteraciones en cuerpo ni cabeza de páncreas. Leve dilatación pielocalicial izquierda, quiste renal derecho de 10mm. Esplenomegalia de 15cm.
Evolución
En controles analíticos se observó tendencia a la pancitopenia con últimos resultados de Hgb:8, plaquetas:93000 y leucocitos:3700
Presenta artritis de rodillas bilaterales con incremento de volumen, dolor y calor local. También epistaxis.. Posteriormente incremento de volumen de articulaciones interfalángicas proximales, distales, metacarpofalángicas, muñecas y rodillas
AAN (+), Anti dsDNA (+), Anti histonas (+), Anti RNP: normal, Anti Sm: negative, Anti Ro: normal, AntiScl70:negative. Anti Jo1:negativo. Anti musculo liso: ACTINA (+)
Anti mitocond (-). Anti KLM1:(-). Anti reticulina (-). C3: bajo. C4: bajo
PUBLICAR EN LOS COMENTARIOS AL CASO (EN ESTE BLOG) SU IMPRESION DIAGNOSTICA Y COMENTE EL CASO
Debido a que la paciente es del sexo femenino en la séptima década de la vida con manifestaciones clínicas de insuficiencia hepática y biopsia que sugiere probable cirrosis, con elevación predominante de la TGP (252 U/l), aumento sumamente importante de las globulinas sobretodo la IgG, con la presencia de autoanticuerpos: ANA y Antimusculo liso (actina), indican que se trata de una hepatitis autoinmune de tipo I. La paciente además presenta artritis en múltiples articulaciones con incremento de volumen, dolor y calor local asi como epistaxis, anemia, disminución del complemento ,trombocitopenia (probablemente de origen autoinmune y asociada a hiperesplenismo) , aumento de TGO, TGP, asi como aumento de GGT, b2 microglobulina elevada, sin proteinuria , con piuria y quiste renal lo cual posiblemente sea una patología independiente. Algo que me llama la atención es que los reactantes de fase aguda: proteína c reactiva y volumen de sedimentación globular están normales.
ResponderEliminarDebido a que cuenta con el CA 19.9 muy elevado habrá que descartar carcinoma hepatocelular secundario a cirrosis, ya que además presenta adenopatía en el hilio y aumento del lóbulo izquierdo hepático.
Es necesario revisar el informe histopatológico de la biopsia realizada previamente en busca de necrosis hepatocelular en puente e inflamación con fibrosis con colapso multilobullillar o en forma de rocetas . Es menester investigar la presencia concomitante de otras enfermedades autoinmunes como Artritis Reumatoide asi como HLAs compatibles con otras enfermedades autoinmunes como HLA B1, HLA DR3, HLA DR4. Es común que las hepatitis autoinmunes inicien gradualmente y simulen una hepatitis aguda presentando astenia, adinamia, malestar general, anorexia, ictericia, cirrosis, edema (por hipoalbuminemia) etc, son comunes en mujeres de edad avanzada o jóvenes con hiperglobulinemia importante y ANAs circulantes. Debido a que la mortalidad sin tratamiento de esta entidad es mayor al 40% (muerte por insuficiencia hepática, infección, etc) se recomienda una vez confirmado el diagnóstico iniciar con glucocorticoides como prednisona, también puede emplearse azatioprina y en el caso de esta paciente donde es evidente que el daño hepático es catastrófico, realizar un transplante hepático.
Virginia Medina Jiménez NUA 154417
Módulo de Medicina Interna
Se trata de paciente femenino de 72 años de edad que tiene antecedentes de importancia que son: HAS, Cirrosis hepática, Ca. de mama, siendo estos los más significativos para el diagnóstico. En el padecimiento actual se encuentra a la paciente con datos sugestivos de falla hepática y anemia, acompañada de datos de hipertensión portal como son las telangiectasias y edema en miembros inferiores. En los estudios de laboratorio se encuentra con una disminución en la hemoglobina con un VCM elevado, sugiriendo una anemia macrocítica, acompañado de una disminución en la concentración de plaquetas y de leucocitos. Se presentan ciertos marcadores positivos para pensar en algún problema autoinmune. También se observa IVU con proteínas aumentadas en orina y con datos de destrucción tisular renal. En el estudio de imagen se observa alteraciones en hígado, bazo y riñón. Por último se observa un patrón clínico de algún proceso autoinmune que afecta articulaciones bilaterales.
ResponderEliminarCon los datos mencionados, podemos decir algunas hipótesis:
1. La paciente presentó Ca de mama, por lo tanto es posible que se estén presentando las metástasis de este padecimiento, recordando que 2 lugares importantes de metástasis son hígado y hueso. En el hígado hay un aumento de volumen en el lóbulo izquierdo y tiene una masa heterogénea que sugiere una posible neoplasia, con los estudios de laboratorio se encuentra una pancitopenia sugestiva de algún tipo de daño en la médula ósea. Otro dato que hay que recordar es una masa en el hilio del riñón derecho. Por lo tanto es posible un cuadro de metástasis a varios órganos.
2. Una enfermedad autoinmune que esté afectando hígado, riñón, posiblemente corazón, médula ósea, así como manifestaciones clínicas de las mismas en las articulaciones. Con lo anterior y con los datos de laboratorio se puede sugerir una posible enfermedad autoimnune como la Artritis Reumatoide.
Esta paciente está en una situación grave, que posiblemente llegue a una falla orgánica múltiple (FOM) si no se da un tratamiento adecuado, o aún dando uno es posible por la historia natural de la enfermedad que desarrolle
(FOM).
Alumno: Luis Manuel Muñoz Nava
NUA: 154420
Rotación de patología clínica.
Podemos tomar en cuenta que es una paciente que padece cáncer de mama que fue o esta siendo tratado con quimioterapia. De esto podríamos sospechar:
ResponderEliminar1.Que la pancitopenia que estamos observando sea secuela del tratamiento con agentes citotóxicos.
2.Tambien se podría sospechar de algún daño renal por dichos agentes y por tanto estar observando b2 micro globulina.
3.Me hace pensar en que el daño hepático que es bastante evidente puede ser debido a metástasis del mismo cáncer de mama. Aun que la biopsia sea compatible con cirrosis esta puede llegar a confundirse y en realidad sean varias metástasis, aparte del ganglio positivo que se encuentra en el hileo nos hace sospechar mas.
De esto podría derivar también una hipertensión portal y consecuentemente un hiperesplenismo.
4.Hay que tomar en cuenta el síndrome hereditario BRCA (Ca. Mama y Ca. Ovario), ya que menciona que tuvo histerectomía con doble anexectomia.
5.la quimioterapia también causa disminución de C3 y C4.
Pero no se descartan otras posibilidades como que la paciente en sus antecedentes patológicos se menciona brucelosis, este es un punto interesante por que aparte de causar poliartritis, causa hepato/esplenomegalia y hepatitis... Todos estos padecimientos se relacionan directamente con esta paciente.
El quiste del riñón pudiera ser una patología aparte, los quistes únicos en el riñón suelen no tener una causa definida pero generalmente son de carácter benigno y aumente su incidencia con la edad. El diagnostico diferencias de este es sencillo solo con observar las características fiscas de este en la ecografía nos podemos dar una buena idea.
Ahora hay datos sugestivos que nos pueden hacer pensar en alguna patología de tipo inmune como ANA (+), anti DNA, antihistonas , disminución de C3 y C4 y por ultimo el valor elevado que se obtiene de IgG. Este tipo de exámenes pueden llegar a confundir , el aumento de IgG puede ser por un la metástasis que se encuentran en el hígado o por la misma brucelosis, así que yo pensaría en una patología de tipo inmune en ultima instancia.
En base a los antecedentes de la paciente, los que mas me llaman la atensión son los de el diagnostico de cirrosis,tomando en cuenta que una de las complicaciones de cirrosis es un riesgo de aproximadamente en un 5-10% de desarrollar un cancer de higado, una de las rutas diagnosticas consistira en descarlarlo, en tal circunsatancia existen ciertas cosas que concuerdan con este diagnostico como es el caso de una pérdida de peso y de apetito, fatiga, debilidad, dolor en la parte superior del abdomen en el lado derecho que nos indicaria que el tumor a crecido,sin embargo al llevar acabo el análisis de sangre uno de los principales maradores de la presencia de un cancer es la elevación de la alfa feto proteina, en lo cual el paciente no presenta cambios en su concentación, si bien es cierto, para poder desechar completamente este diagnóstico seria necesaria una biopsia de higado, sin embargo otro de los antecedentes de importancia es el diagnóstico de Gammopatia monoclonal IgG , en la cual hay una producción elevada de IgG, dentro de las causas que nos pueden dar esta patologia y basandonos en el antecedente de la señora de una cirrosis, es la hepatitis autoinmune tipo 1, la cual es preferentemente en mujeres, existe un previo diagnostico de cirrosis, cursa con anticuerpos antinucleares ANA(+) y anti musculo liso (ASMA) POSITIVOS y lon niveles de gamaglobulinas caracteristicamente elevados,explicada por que se produce inhibición de la función de linfocitos T supresores, lo cual facilita la producción indiscriminada de IgG. Esta inmunoglobulina, al unirse a la membrana hepatocitaria, desencadena una citotoxicidad dependiente de los anticuerpos, y conlleva a daño hepatocelular crónico y persistente.
ResponderEliminary con pruebas de marcadores serologicos negativos para descartar alguna hepatitis viral.
En base a las evidencias recolectadas yo me inclino mas al diagnóstico de hepatitis autoinmune tipo 1.
MARIANA BERENICE MORALES RODRIGUEZ
NUA:305381
MÓDULO: MEDICINA INTERNA.
Tenemos esta paciente femenino de 72 años que como ya se comento está cursando con una hepatopatía crónica evidentemente de origen autoinmune ya que presenta cuadro clínico y laboratoriales compatibles con la entidad, aparte queda descartada una hepatopatía crónica de origen viral ya que en la serología salió HVA,HVB,HVC,CMV,VIH: negativos. Asumo que es de origen autoinmune porque presenta en su serología AAN (+), Anti dsDNA (+), Anti histonas (+), Anti musculo liso: ACTINA (+), también presenta niveles sericos de complemento bajo lo cual sugiere que está activada esta vía del sistema inmunitario, y también presenta una hipergamaglobulinemia IgG muy elevada y esto es sugestivo de un padecimiento autoinmune. La paciente presenta una leve alteración de las pruebas de función hepática, debido al daño hepático por dicho padecimiento. La paciente presenta una ligera elevación de Ca 19.9, Ca 125 y de la beta dos microglobulina, esto es probablemente sugestivo del padecimiento hepático ya que también en hepatitis crónica encontramos estos marcadores ligeramente elevados. Me llama la atención el aumento de la lipasa y amilasa, aunque no es muy elevado habría que descartar que vaya a desencadenar una lesión en páncreas también. Esto es en cuanto a laboratorio. En imagen el ultrasonido nos confirma que evidentemente tenemos una lesión heterogénea en hígado y una esplenomegalia por la hipertensión portal. En cuanto a la clínica, esta paciente además de presentar un cuadro de hepatopatía crónica con sus complicaciones, también presenta signos y síntomas sugestivos de enfermedad autoinmune como son la artritis bilateral en rodillas, artritis en articulación de muñeca y falanges proximales y distales.
ResponderEliminarLamentablemente en el reporte de la biopsia nos dice que la paciente ya cursa con cirrosis, habría que clasificar en base a sus características histológicas en grados de lesión, ya que esto nos daría la gravedad de la enfermedad y un pronóstico más certero. Esta paciente ya empieza con las complicaciones de la cirrosis, como hipertensión portal y ascitis. La paciente presenta una pancitopenia probablemente por el hiperesplenismo esto debido a la hipertensión portal. En esta paciente habría que empezar a tratar la patología de base que es una hepatitis crónica autoinmune tipo uno, que es con glucocorticoides y si es resistente al tratamiento se pueden usar imnunosupresores. pero ya que la paciente presenta cirrosis y esto es una patología irreversible, entonces esta indicado el trasplante hepático si llegara a presentar complicaciones fatales o una descompensación hepática. También hay que tratar la hipertensión portal y la ascitis y evitar en la medida que se pueda las otras complicaciones de la cirrosis como las varices esofágicas, encefalopatía hepática o alguna hemorragia.
German Navarro Anaya 154422