jueves, 26 de marzo de 2009

APRENDIZAJE BASADO EN UN CASO CLINICO


Paciente de 10 años de edad. Acude a consulta por fiebre, perdida de peso, astenia
En la Bh se muestra: leucocitos 55,000/µL, plaquetas 80,000/µL, Hb 8.5 g/dL.

Las células mostradas se presentan en gran porcentaje en sangre periférica y en médula ósea.
Citoquímica: MPO (-), Esterasas (-), PAS (+)
Inmunohistoquímica: CD10 (+), CD19 (+), CD20 (+)
Vel la imagen e Informar El tipo de células blancas que se observan y el posible diagnóstico.

Hacer un comentario de media a una cuartilla empleando bibliografia sobre el caso

9 comentarios:

  1. Gil Espinoza Macías

    El cuadro clínico coincide con algunas de las manifestaciones de una leucemia aguda, sin embargo los síntomas referidos no son muy específicos (como si hubiera datos de anemia o hemorragia por ejemplo). También el paciente cae en el primer pico de edad de presentación de leucemias agudas (es el Ca más frecuente en menores de 15 años).

    La BH muestra una leucocitosis franca (aunque no se menciona el porcentaje de blastos), además de anemia y trombocitopenia.

    Las células observadas corresponden a una LA-L2 (Leucemia Linfoblástica Aguda- 2 o "atípica"), confirmado por el PAS (+).
    La inmunohistoquímica muestra que es de linfocitos B.

    Por último sería importante buscar alteraciones cromosómicas [como t(9;22) o t(12;21)] para establecer un pronóstico y el probable tratamiento (p. ej. Imatinib en caso de encontrar cromosoma Filadelfia).


    - Ruiz Argüelles. Fundamentos de Hematología. 3ª Edición. Ed. Panamericana, 2003.

    -http://www.imss.gob.mx/NR/rdonlyres/DB5EE541-B144-41E4-82A0-76FF18DA52B1/0/RM05407Epidemiolog%C3%ADaleucemiani%C3%B1os.pdf

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  2. Juan Alberto García Núñez27 de marzo de 2009, 14:02

    los sintomas mencionados en efecto son un poco o un mucho relacionados con los probablemente encontrados en una leucemia sin especificar el tipo ya que como conocemos si de primera instancia un paciente y sobre todo de este grupo de edad llega a consulta con síntomas difusos como fiebre,astenia, adinamia , diaforesis ,anemia, etc. ; ademas de que en la BH nos muestra resultados como pancitopenia (es decir anemia , trombocitopenia y leucopenia ) nuestra presunción diagnóstica es el de leucemia aguda (sin especificar hasta tener el frotis y los marcadores)hasta demostrar lo contrario.

    Este caso si nos hace pensar en dicha entidad (leucemia aguda)debido a que se encuentran algunos de los síntomas ya mencionados y es grupo de edad en riesgo; ademas no siempre cursa con leucopenia ya que pude haber peridos sobre todo iniciales en los cuales podemos observar leucocitosis por la proliferación aumentada de esta estirpe celular.

    Debido a los marcadores reportados podemos decir que se trata de una leucemia linfocitica aguda ya que los marcadores coinciden con esta , en especial con una de linfocitos B y por lo tanto no podemos esperar encontrar un cromosoma Ph o también llamada la traslocacion (9:22) con el gen BCR-ABL por que esta corresponderia a una leucemia granulocítica cronica de diferente estirpe celular (comprobado por los marcadores) por lo tanto el tratamiento no será imatinib.

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  3. Juan Alberto García Núñez27 de marzo de 2009, 14:07

    BIBLIOGRAFIA

    Ruiz Argüelles. Fundamentos de Hematología. 3ª Edición. Ed. Panamericana, 2003.

    Harrison Principios de Medicina Interna. 16a ed, Ed. MacGrawHill

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  4. Andrea Flores Martínez27 de marzo de 2009, 15:42

    En este paciente, los datos clínicos que presenta son más bien inespecíficos y la orientación diagnóstica la tomé más bien por las alteraciones hematológicas que se presentan en la citometría hemática tales como anemia, trombocitopenia y leucocitosis, así como por las características del frotis de sangre periférica y el aspirado de la médula ósea, en las que observamos abundantes blastos, los cuales se identifican en las leucemias agudas. Es decir, mi probable diagnóstico es una leucemia aguda. (Sin embargo, la cuenta de leucocitos en esta patología es más bien variable dentro de la gama de alteraciones de las leucemias agudas, ya que el paciente puede presentarse con cuentas elevadas, bajas o incluso normales de leucocitos, por lo que una cuenta normal de glóbulos blancos no descarta el diagnóstico de una leucemia aguda). Una buena manera de asegurar más el diagnóstico así como lograr una clasificación inmunológica de las leucemias agudas es mediante la identificación de antígenos en la membrana o en el citoplasma de las células. En nuestro caso clínico, encontramos positivos los marcadores CD 10, CD 19 y CD 20, lo que nos ayuda a clasificarla como una leucemia aguda linfoblástica.
    Sería importante buscar la presencia de una alteración cromosómica. En el caso de las leucemias agudas linfoblásticas, una alteración frecuente es el cromosoma de Filadelfia: t(9q+;22q-), ya que su presencia se ha asociado a pronóstico sombrío.

    Ruiz Argüelles. Fundamentos de Hematología. 3ª Edición. Ed. Panamericana, 2003.

    Harrison Principios de Medicina Interna. 16a ed, Ed. MacGrawHill

    Williams. Manual de Hematología. 6a edición. Ed. Marbán

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  5. Un caso clinico similar a los que le agradan a un famoso detective de la Inglaterra victoriana, escueto y al grano.

    Los datos clinicos son inespecìficos, pero en un niño de diez años suficientes para que su mamà lo lleve a consulta

    Entrando en materia, pienso que es una laucemia aguda linfoblàstica L2, a continuaciòn desarrollo el porque de mis conclusiones.

    La imagen se me figuraba anormal, aunque honestamente no tenìa mucha idea de lo que pudiera ser, eso es lo primero que me llevo a buscar mi libro de hemato.

    Como los sintomas eran vagos observè los laboratorios, la leucocitosis me llevo a pensar en una leucemia linfoide, el subtipo l2 lo supuse por la inmunohistoquimica que se señala en el libro



    Bibliografìa: Fundamentos de hematologìa Ruiz Arguelles tercera ediciòn.

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  6. Lo primero a saltar a la vista además de los síntomas inespecíficos, como la astenia, fiebre, adinamia, la perdida de peso, es además la linfocitosis reportada por la BH aunada ademas de la anemia y trompocitopenia.
    Esto nos lleva ha realizar el análisis del frotis, en el cual pueden observar claramente los linfocitos con un carácter inmaduro, a tener un núcleo claramente grande que ocupa toda la célula, esto mismo se ve en patrón de todo el frotis, además de que en frotis se observa también un gran numero de esferocitos .
    Esto mas la edad no lleva a sospechar de una leucemia aguda , aunque para determinar el carácter correcto es necesario el análisis por inmunologia, dando positivo en CD19 CD20 CD10 nos permite hablar de un aumento de células pre-B (percursores de Linfocitos B) teniendo como resultado leucemia linfoblástica de precursores de células B aguda
    Leucemia linfoblástica de precursores de células B aguda es por epidemilogicamente predomina en niños y adultos jóvenes, presentan síntomas de insuficiencia medular como palidez, cansancio, hemorragias, fiebre e infecciones relacionadas con las citopenias , los recuentos celulares muestran constantemente anemia y trombocitopenia. Muestran carácter inmunológico CD19 CD20 positivo y CD10 positivo lo que establece el caracter pre-B.
    Para este paciente el carácter terapéutico correcto a seguir :
    1.-inducción de la remisión utilizando un esquema de quimioterapia combinada
    2.-fase de consolidación
    3.-tratamiento para erradicar la afección de SNC
    4.-periodo de tratamiento continúo para evitar recidivas

    Bibliografía:
    1.-Harrison Principios de Medicina Interna 17ª Ed Mc Graw Hill
    2.-Fundamentos de Hematologia G.J Ruiz Agüelles ed panamericana

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  7. Juan José Fonseca Mata27 de marzo de 2009, 19:03

    Juan José Fonseca Mata

    El cuadro clínico presentado muestra síntomas inespecíficos, como los son la astenia y la perdida de peso, basándonos solo en a clínica es difícil dar un diagnostico presuntivo, pero apoyándonos en los exámenes paraclínicos el cuadro clínico comienza a ser mucho más sugestivo de alguna patología hematológica, en este caso, mi diagnóstico es una leucemia linfoblástica aguda de tipo L1 (LLA-L1), por morfología, y LLA de estirpe B por clasificación antigénica.

    La leucemia linfoblástica aguda es la neoplasia maligna que mas frecuente afecta a niños entre 18 meses y 10 años. La sintomatología puede ser lentamente progresiva en el curso de semanas a meses. Los signos y síntomas son resultado de dos condiciones básicas, la falla de la medula ósea, y el compromiso de otras estructuras por la leucemia. Los síntomas más característicos son: fatigabilidad, astenia, fiebre y dolor articular. La fatigabilidad y la astenia se pueden explicar por la anemia secundaria al proceso. La fiebre puede ser de origen no infeccioso en especial con neutrofília marcada (> 0.2 x 10 9), pero en estos pacientes existe una mayor susceptibilidad a infecciones. El dolor articular se da por la erosión articular o el compromiso articular causado por la leucemia. La perdida de peso es rara, es observad en pacientes con sintomatología de larga evolución.

    En el laboratorio se observa leucocitosis, generalmente a expensas de blastos. Cuentas superiores a 50 x 10 9 a menudo esta asociada con linfoadenopatía y hepatoesplenomegalia. En el aspirado de medula ósea, los precursores mieloides y eritroides tienen una morfología normal, y los megacariocitos están disminuidos o ausentes.

    El diagnostico de las LLA se basa en el aspirado de medula ósea, siendo un diagnostico positivo encontrar 20-25 % de blastos en el aspirado de MO, de forma similar, cuando el conteo de blastos es sangre periférica es masivo, se puede inferir que el porcentaje de blastos en MO es > a 25%.

    Para su clasificación se puede hacer de forma morfológica con base en la clasificación de la FAB. En este caso la LLA-L1 presenta células de tamaño heterogéneo, con núcleos redondos contorneados, proporción núcleo/citoplasma alto y sin granulación citoplasmáticas. Para su clasificación inmunológica se clasificaría como una LLA de estirpe B, ya que CD19 y CD20, son encontrados en los pre-linfocitos B; y CD10 es un antígeno común en la LLA.

    Entre los factores pronósticos favorables para este tipo de leucemias se encuentran: cuenta leucocitaria < 10 x 10 9, edad entre 3 – 7 años, genero femenino sin adenomegalias, tipo L1 por clasificación morfológica (FAB), entre otros.

    El tratamiento para este tipo de neoplasias se puede dividir en 4 etapas

    1.- Inducción de la remisión; donde se pretende destruir tantas células leucémicas como sea posible, recuperar hematopoyesis normal y el bienestar del paciente. Un esquema con buenos resultado es vincristina/prednisona/doxorubicina.

    2.- Tratamiento posremisión; donde se intenta eliminar las células que han sobrevivido a la etapa previa, usualmente usando medicamentes que afecten la síntesis de DNA como el metrotexato.

    3.- Profilaxis al SNC; debido a que la quimioterapia regular no alcanza niveles óptimos, se utiliza medicamento intratecal, como el metrotexato, que también puede ir acompañado de radioterapia craneal, aunque esta ultima se reserva para pacientes de riesgo alto.

    4.- Tratamiento de continuación; tiene como objetivo destruir los remanentes de la leucemia, utilizando fármacos que interfieran con la síntesis de ADN, como mercaptopurina y metrotexato.

    Bibliografía
    G.J. Ruiz Argüelles; Fundamentos de Hematología, 3ra edición. Páginas 262- 239. Editorial Panamericana.

    D.L. Kasper et al; Harrison Principios de Medicina Interna volumen I, 16ta edición. Páginas 721 – 726. Editorial McGraw-Hill.

    J.P. Greer et al; Wintrobe’s Clinical Hematology, 11ra edición Volumen II. Páginas 2143 – 2155. Editorial Lippincott Williams & Winkins

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  8. Iliana Berenice Espitia Loredo.

    En el frotis se observan eritrocitos y cèlulas blancas que nos harìan pensar en blastos, pues sus nùcleos son redondos o contorneados y la proporcion nùcleo/citoplàsmica es alta, eso nos habla de una cèlula inmadura poco diferenciada que nos orienta al diagnòstico de una Leucemia Aguda ya que el tipo predominante de cèlula maligna proliferante son los blastos y es confirmado por los resultados de la citoquìmica(blastos leucèmicos en mas del 70% de los pacientes tienen una tinciòn positiva con PAS, y son tìpicamente negativas para mieloperoxidasa y esterasa inespecìfica). Los resultados de la inmunohistoquìmica(CD10+, CD19+ y CD20+) nos dice que pertenece a la estirpe de cèlulas B.
    El paciente tiene 10 años, por lo tanto se trata de una LA-L1:linfoblàstica "tìpica" (màs comùn en niños) de cèlulas B.
    En el cuadro clìnico de los pacientes con LA presentan sìndromes hemorràgico, anèmico o infiltrativo, aisladamente o en combinaciòn. Para establecer un diagnòstico certero de LA se requiere que màs de 30% de las cèlulas nucleadas de la mèdula osea sean blastos. El diagnòstico diferencial se hace con LMA, anemia aplàsica, infiltraciòn medular por tumores no hematopoyèticos de cèlulas pequeñas redondas(rabdomiosarcoma, neuroblastoma, sarcoma de Ewing o càncer de pulmòn de cèlulas pequeñas)y enfermedades infecciosas( mononucleosis, tos ferina). El tratamiento se hace en varias fases:
    a)Inducciòn a la remisiòn(vincristina, prednisona, asparaginasa)
    b)Tratamiento posremisiòn(medicamentos que afecten la sintesis de ADN e idealmente que puedan destruir las cèlulas en G0)
    c)Tratamiento preventivo de la leucemia meningea(fàrmacos por via intratecal: metotrexato, arabinòsido de citosina y corticosteroides)
    d)Tratamiento de continuaciòn(medicamentos que interfieran con la sintesis de ADN: mercaptopurina y metrotexato).

    BIBLIOGRAFIA
    Ruiz Argüelles. Fundamentos de Hematología, 3ra edición. Ed. Panamericana.

    Williams. Manual de Hematología. 6a edición. Ed. Marbán

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  9. David G. Sanchez.
    Los sintomas clinicos nos orientan por la edad a descartar enfermedades cronico degenerativas,lo que no llevaria a pensar mas bien en algun proceso agudo, como alguna infecciòn, sin embargo al analizar de manera mas detallada el reporte de lab resaltan mucho la Leucocitosis y Trombocitopena que nos orientaria mas bien a un tipo de leucemia;

    El tipo de leucemia podriamos establecerla de acuerdo al tipo celuar en el frotis, como podemos obsevar se identifican algunas celuas que asemejan blastos y como la leucemia aguda se conoce tambien como leucemia de blastos porque el tipo predominate de celuas son los blastos que en la Citoquimica dan positivas para PAS.

    y la inmunohistoquimica nos ayudan a identificar que son de estirpe B por ser positivos CD10, CD19 y CD 20. si bien es cierto que aun me falta mucho por recordar para poder identificarlo de inmediato, es bueno tener el libro a la manoa para sacarme de dudas y verdad es que me apoye mucho en el.


    BIBLIOGRAFIA
    Ruiz Argüelles. Fundamentos de Hematología, 3ra edición. Ed. Panamericana.

    http://www.cun.es/index.php?id=21783

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