INTRUCCIONES: leer el caso clinico, señalar el diagnostico o diagnosticos del caso y en media cuartilla sustentado en bibliografia cientifica comente sobre las pruebas de laboratorio empledas en la valoración del problemas como los del paciente en cuestion
1. Antecedentes: Paciente de sexo masculino, 31 años. Sin antecedentes mórbidos previos que inicia cuadrode 3 meses de evolución caracterizado por fiebre, baja de peso y mialgias. Consulta médicoy se indica manejo sintomático. Por persistencia de la fiebre y agravamiento del paciente,consulta nuevamente constatándose pancitopenia grave.
2. Examen físicoCompromiso del estado general, febril 39°C, polipnea y dificultad respiratoria evidente,normotenso y taquicardia 115 x min. Palidez de piel y mucosas, crepitaciones pulmonaresdifusas, examen cardíaco sin soplos, abdomen normal y púrpura de extremidades.
3. Laboratorio
Hemograma :Hematocrito : 23 %
Hemoglobina : 7.8 g/dL CHCM : 33.9 % VCM : 82.1 fL
Leucocitos : 550 /μL
Glóbulos rojos : 2.800.000 /μL
Plaquetas : 38.000 /μL
Glóbulos rojos : Anisocitosis leve.
Glóbulos blancos : Se observan algunos linfocitos de aspecto maduro.Nota.
La marcada leucopenia impide realizar fórmula leucocitaria. Plaquetas : Marcadamente disminuidas.
Mielograma: dos punciones esternales “secas”. No se obtiene material medular pararealizar otros estudios.
Impronta de médula ósea: se observan algunas células con aspecto de linfoblastos.
Ecografía abdominal: esplenomegalia discreta.
Lactato deshidrogenasa (LDH): 1410 U/L (VN: 150-450 U/L)
Creatinina: 0.9 mg/dl (VN: 0,7-1,5 mg/dL)
Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax: múltiples lesiones nodulares difusas,que deben hacer sospechar el diagnóstico de Aspergilosis.
Estudios bacteriológicos: negativos (incluye hemocultivo)
Galactomanana para Aspergillus: Negativo (técnica de aglutinación por látex).Nota: La galactomanana corresponde a un polisacárido de la pared de Aspergillus. Su detección hademostrado ser un indicador de infección por dicho hongo; especificidad (aproximadamente 85%) y sensibilidad (40%).
Pruebas de hemostasia
TTPA : 106 seg (VN: 30 – 40 seg)
TP : 10 % (VN: 80 – 100%)
PDF : 500 μg/ml (VN: <10)> 1000 μg/mL ( VN:Negativo)
Por:
ResponderEliminarHector Adrian Barrientos Delgado
Mail:
habdelgado@hotmail.com
18/02/2009
Analizando el caso, podemos partir de dos fundamentos. El primero de ellos la correlación, tanto de los antecedentes como de los signos obtenidos de la exploración física; lo cual refleja un cuadro clínico caracterizado por fiebre, baja de peso, palidez de piel y mucosas, púrpura de extremidades, etc. Lo anterior me orienta a pensar en una probable afección de las líneas celulares sanguíneas.
El siguiente punto son los resultados arrojados por los estudios de laboratorio, que inmediatamente denota una importante disminución de los elementos formes de la sangre, pancitopenia, además de resaltar un dato relevante, la anisocitosis leve trastorno morfológico eritrocitario. Estos datos orientan hacia la probable presencia de una leucemia. Esta mención tiene como respaldo el artículo "Acute promyelocytic leukemia. Clinical behavior" publicado por: Dr. José Ignacio Larquin Comet(I); Dra. Angelina Leyva Diviú(II); Dra. Cira León Ramentol(III); Dra. Yisel García Fontes(III). (I) Especialista de I Grado en Hematología. Asistente. Hospital Provincial Universitario Docente «Manuel Ascunce Domenech» Camagüey, Cuba.
(II)Especialista de I Grado en Laboratorio Clínico. Asistente. Hospital Provincial Universitario Docente «Manuel Ascunce Domenech» Camagüey, Cuba.
(III) Especialista en Medicina general Integral Residente en Laboratorio Clínico. Hospital Provincial Universitario Docente «Manuel Ascunce Domenech» Camagüey, Cuba. En el cual se define el comportamiento de una leucemia promielocítica aguda, siendo esta una muy peculiar leucemia aguda no linfoblástica, caracterizada por afecta a pacientes jóvenes con edad promedio de 35 año, que generalmente presenta cuenta leucocitaria baja, fiebre sin evidencia de infección, así como anemia de grado variable y trombocitopenia hiporegenerativa.
Un articulo más, "Trastornos de la hemostasia en la leucemia promielocítica aguda" publicado por el Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La Habana, Cuba; el cual estudió la hemostasia en 20 pacientes con LPA, se detecto un síndrome hemorrágico severo, esto refleja que es la característica clínica más importante en la LPA, siendo la Coagulación Intravascular Diseminada (CID)la de mayor relación. Por tal esto, la CID fue motivo para estudiar la hemostasia en una muestra de 45 pacientes con sospecha, estudio realizado por la Universidad de Costa Rica, encontrándose que el conteo de plaquetas, el tiempo de
protrombina y los productos de degradación del fibrinógeno/fibrina en suero fueron anormales en el 95
por ciento de los casos. Al comparar la bibliografía con los resultados del caso clínico en mención, se podría inferir que se trata de un cuadro completo de Leucemia Promielocítica Aguda con complicación de Coagulación Intravascular Diseminada.
Solo para finalizar, en el Volumen 55, Núm. 1, pp 37-41 de la Revista Mexicana de Patología Clínica, Enero - Marzo, 2008; se presentó y discutió el caso de una mujer de 27 años de edad con síndrome anémico, hemorrágico y purpúrico, además de severo ataque al estado general. Sobre la base de estudios de laboratorio, se estableció el diagnóstico definitivo de LM3 con coagulación intravascular diseminada, un caso bastante similar al nuestro y que gracias a ello fue de utilidad para realizar una descrioción comparativa entre ambos.
Por: Alejandra Aranda Morales
ResponderEliminarale64_01@hotmail.com
En base al análisis del caso, y con los resultados arrojados por la historia clínica, la exploración física y los datos de laboratorio se puede concluir lo siguiente:
Diagnósticos:
1. Leucemia Aguda Promielocítica (LA-M3)
2. Coagulación Intravascular Diseminada
3. Se integra un síndrome anémico, hemorrágico y purpúrico.
Al hacer un análisis a detalle de los datos clínicos del paciente, aunados a los resultados de laboratorio, los cuales sirvieron para confirmar de manera muy detallada y pertinente la relación que guardan con la clínica, se establece el diagnóstico definitivo de LM3 con coagulación Intravascular Diseminada.
Los diagnósticos iniciales son:
1. Anemia microcítica, normocrómica, con anisocitosis.
2. Leucopenia severa. Incremento importante de la deshidrogenasa láctica.
3. Trombocitopenia
4. Coagulopatía de consumo con trombocitopenia e hipofibrinogenemia.
Se realizaron los datos de laboratorio pertinentes para poder hacer un buen análisis de los resultados y en base a ellos poder distinguir entre los probables diagnósticos, tanto para confirmar como para descartar posibilidades. Se realizó biometría hemática, TP, TTPa, fibrinógeno y DHL,etc. Se procedió a realizar aspirado de médula ósea en el que solo se observaron los linfoblastos, dando ya idea del diagnóstico.
Diagnóstico definitivo
Sobre la base de la historia clínica, datos de laboratorio, observaciones en la médula ósea, se estableció el diagnóstico de leucemia mieloide aguda M3 (promielocítica).
En la leucemia Promielocítica los promielocitos son anormales, tienen abundantes gránulos que no permiten ver con claridad las estructuras nucleares y citoplasma; es común encontrar múltiples cuerpos de Auer, los cuales ahora sabemos son gránulos de origen lisosomal que contienen cristales de naturaleza proteica, por lo que son patognomónicos de la leucemia mieloide aguda. Los gránulos contienen una sustancia semejante al factor tisular, que cuando se libera y al ponerse en contacto con el factor VII del plasma, inicia la coagulopatía de consumo que en el peor de los casos termina en una coagulación intravascular diseminada, en la que, como en este caso, existe una prolongación del tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, con fibrinógeno bajo y trombocitopenia.
Al igual que en este caso, los pacientes en su mayoría son jóvenes, con edad promedio de 35 años. Generalmente presentan una cuenta leucocitaria baja, fiebre sin evidencia de infección, sin hepatoesplenomegalia (el paciente tiene esplenomegalia discreta).
Pronóstico y Tx
Alrededor de 80% de pacientes desarrollan remisiones completas cuando son tratados oportunamente con ácido transretinoico.
Bibliografía consultada:
Leucemia aguda mieloide M3 (promielocítica)
Enrique Solís Cancino,* Victoria Esther Balbuena Yáñez*
Rev Mex Patol Clin, Vol. 55, Núm. 1, pp 37-41 • Enero - Marzo, 2008
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA*
ANALISIS DE LABORATORIO*
Fernando Atmetlla M. **, María de los A. Alvarado**,
Carmen L. Guerrero***
Coagulación intravascular diseminada
María Victoria Herrera*
Por Josué Israel Camacho Ochoa
ResponderEliminarMail: joshua_8a_5@hotmail.com
El paciente está presentando pancitopenia grave, y con esto podemos ver todos los síntomas que lo acompañan como es palidez, síndrome anémica, en cuanto a los estudios, el paciente presenta anemia normocítica, normocrómica, lo que nos hace pensar en un padecimiento en el que se está afectando la médula ósea. La presencia de linfoblastos en la médula ósea nos sugiere un cáncer de las células.
Ahora, el paciente está presentando sangrado, alteraciones en las pruebas de hemostasis, el tiempo de Protombina está alargado, El Tiempo de tromboplastina parcial está elevado, los niveles de degradación de productos de fibrina están aumentados y hay hipofibrinogenemia; por lo que hay Presencia de una Coagulopatía Intravascular Diseminada1.
Algunas de las causas de CID son infecciosas, cáncer, desórdenes obstétricos, Hemangiomas y Anemia Hemolítica Microangiopática2. Si en este caso, relacionamos la presencia de linfoblastos, con la presentación de esta CID, podemos ver que es secundaria a una Leucemia Promielobástica Aguda.
Muchos de los estudios nos ayudaron a la obtención de datos importantes para el diagnóstico, pero tal vez no tendría que ser necesario algunos de ellos, como la TAC, que al parecer fue de tórax, primero se pudo haber realizado una Radiografía simple de tórax, y así es un gasto extra para el paciente. En cuanto al Dímero D, éste correlaciona con Fibrinolísis, ya que éste es el producto final de este proceso, y se usa en tromboembolia principalmente3. En este caso, vemos que sí está aumentado, sin embargo también se pidió monómeros de fibrina.
Referencias:
1.Martin S. Tallman and Hau C. Kwaan. Reassessing the Hemostatic Disorder Associated With Acute Promyelocytic Leukemia. The Journal of The American Socieg of Hematology. Vol. 79, No. 3. 1992
2.Marcel Levi, Hugo TenCate. Diseminated Intravascular Coagulation. The new England Journal of Medicine. Vol. 341, No. 8, 1999.
3.Paula Bockenstedt. D-Dimer in Venous thromboemolism. The New England journal of medicine. Vol. 349, No. 3, 2003.
Por: Nora Irais Camarena Aguilar
ResponderEliminarnoirca415@hotmail.com
De acuerdo al cuadro clínico anterior y a los resultados de laboratorio el paciente puede tener leucemia mieloide aguda M3 (promielocítica) complicada con CID, además de un marcado síndrome anémico. La cual se caracteriza porque la mayoría de los pacientes son jóvenes, con edad promedio de 35 años, generalmente presentan una cuenta leucocitaria baja, fiebre sin evidencia de infección, palidez, petequias diseminadas, pérdida de peso, sangrados, sin hepatoesplenomegalia, aunque algunas veces pueden presentar esplenomegalia.
En cuanto a los estudios de laboratorio que se solicitaron, como fueron; DHL (1410 U/l), TTPA (106 s), TT (30 s), PDF (500 microgramos/ml), Dímero D (> 1000 microgramos/ml), Monómero de fibrina (+++), los resultados obtenidos de todas estas pruebas están por encima de su rango normal, esto es debido a que en la coagulación intravascular diseminada, que en este caso es secundaria a una leucemia promielocítica, se activa la coagulación. Una vez que el sistema de coagulación es activado, el comportamiento es similar en todos los desórdenes, encontrando trombina y plasmina activas circulando. La respuesta inflamatoria y procoagulante. El incremento en el factor tisular genera excesiva trombina, la cual sobrepasa la capacidad de los mecanismos antitrombóticos como son la antitrombina III y el inhibidor de la vía del factor tisular, La trombina genera fibrina a partir del fibrinógeno con liberación de los fibrinopéptidos A y B y de monómeros de fibrina, éstos últimos son polimerizados en el coágulo de fibrina, llevando a trombosis micro y macrovascular, con atrapamiento de plaquetas y trombocitopenia secundaria. La plasmina circulante cliva el grupo carboxiterminal del fibrinógeno generando los productos de degradación del fibrinógeno o PDF (X, Y, D y E), los cuales interfieren con la polimerización de la fibrina solubilizándola y conduciendo por tanto a la hemorragia. Los fragmentos D Y E se unen a la membrana plaquetaria ocasionando disfunción plaquetaria y contribuyendo a la hemorragia.
La plasmina circulante también actúa sobre otros factores biodegradándolos, tales como el factor V, VIII, XI y Xll, también actúa sobre la fibrina liberando el dímero D y puede activar el complemento especialmente C1 y C3 y eventualmente las fracciones C8 y C9, con lisis de globulos rojos y plaquetas (lo que ocasiona el incremento de DHL). Todo esto es debido a que los promielocitos tienen en su citoplasma múltiples cuerpos de Auer, los cuales son gránulos de origen lisosomal que contienen cristales de naturaleza proteica. Los gránulos contienen una sustancia semejante al factor tisular, que al ponerse en contacto con el factor VII del plasma inicia la coagulopatía. En resumen la CID se caracteriza por una prolongación del tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, con fibrinógeno bajo y trombocitopenia.
En este caso la pancitopenia se debe a que las células malignas de la leucemia maduran con lentitud y la mayor parte de ellas sobreviven por más tiempo que las normales, sin llevar a cabo su función. La proliferación descontrolada de estas células en la médula ósea, el desplazamiento de los precursores medulares normales y la invasión del reto de los órganos, son los mecanismos responsables de los efectos devastadores de la enfermedad.
En cuanto al hemograma: Hcto (23%), Hb (7.8 g/dl), CHCM (33.9%), VCM (82.1 fl), leucos (550/microlitro), GR (2, 800,000/microlitro) con anisocitosis, plaquetas (38 000/microlitro), estos valores indican pancitopenia y un síndrome anémico (anemia normocítica normocrómica) debida a los periodos hemorrágicos y a lo mencionado en el párrafo anterior.
• BIBLIOGRAFÍA:
-Rev Mex Patol Clin, Vol. 55, Núm. 1, pp 37-41 • Enero – Marzo 2008
-F. VELASCO ET AL.– PATOGÉNESIS Y TRATAMIENTO DE LA ALTERACIÓN HEMOSTÁTICA EN LA LEUCEMÍA AGUDA PROMIELOCITÍCA
-Medicina Universitaria Volumen 8, Núm. 31, abril-junio, 2006.
-G. Hurtado, MT. Orúe. ML. Antelo.- CID. Servicio de Hematología. Hospital de Navarra .
-Ma. Victoria Herrera.-CID. Unidad de Hematología, Pontificia Universidad Javeriana.
Mail: noirca415@hotmail.com
Por: Nora Irais Camarena Aguilar
ResponderEliminarmail: noirca415@hotmail.com
De acuerdo al cuadro clínico anterior y a los resultados de laboratorio el paciente puede tener leucemia mieloide aguda M3 (promielocítica) complicada con CID, además de un marcado síndrome anémico. La cual se caracteriza porque la mayoría de los pacientes son jóvenes, con edad promedio de 35 años, generalmente presentan una cuenta leucocitaria baja, fiebre sin evidencia de infección, palidez, petequias diseminadas, pérdida de peso, sangrados, sin hepatoesplenomegalia, aunque algunas veces pueden presentar esplenomegalia.
En cuanto a los estudios de laboratorio que se solicitaron, como fueron; DHL (1410 U/l), TTPA (106 s), TT (30 s), PDF (500 microgramos/ml), Dímero D (> 1000 microgramos/ml), Monómero de fibrina (+++), los resultados obtenidos de todas estas pruebas están por encima de su rango normal, esto es debido a que en la coagulación intravascular diseminada, que en este caso es secundaria a una leucemia promielocítica, se activa la coagulación. Una vez que el sistema de coagulación es activado, el comportamiento es similar en todos los desórdenes, encontrando trombina y plasmina activas circulando. La respuesta inflamatoria y procoagulante. El incremento en el factor tisular genera excesiva trombina, la cual sobrepasa la capacidad de los mecanismos antitrombóticos como son la antitrombina III y el inhibidor de la vía del factor tisular, La trombina genera fibrina a partir del fibrinógeno con liberación de los fibrinopéptidos A y B y de monómeros de fibrina, éstos últimos son polimerizados en el coágulo de fibrina, llevando a trombosis micro y macrovascular, con atrapamiento de plaquetas y trombocitopenia secundaria. La plasmina circulante cliva el grupo carboxiterminal del fibrinógeno generando los productos de degradación del fibrinógeno o PDF (X, Y, D y E), los cuales interfieren con la polimerización de la fibrina solubilizándola y conduciendo por tanto a la hemorragia. Los fragmentos D Y E se unen a la membrana plaquetaria ocasionando disfunción plaquetaria y contribuyendo a la hemorragia.
La plasmina circulante también actúa sobre otros factores biodegradándolos, tales como el factor V, VIII, XI y Xll, también actúa sobre la fibrina liberando el dímero D y puede activar el complemento especialmente C1 y C3 y eventualmente las fracciones C8 y C9, con lisis de globulos rojos y plaquetas (lo que ocasiona el incremento de DHL). Todo esto es debido a que los promielocitos tienen en su citoplasma múltiples cuerpos de Auer, los cuales son gránulos de origen lisosomal que contienen cristales de naturaleza proteica. Los gránulos contienen una sustancia semejante al factor tisular, que al ponerse en contacto con el factor VII del plasma inicia la coagulopatía. En resumen la CID se caracteriza por una prolongación del tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, con fibrinógeno bajo y trombocitopenia.
En este caso la pancitopenia se debe a que las células malignas de la leucemia maduran con lentitud y la mayor parte de ellas sobreviven por más tiempo que las normales, sin llevar a cabo su función. La proliferación descontrolada de estas células en la médula ósea, el desplazamiento de los precursores medulares normales y la invasión del reto de los órganos, son los mecanismos responsables de los efectos devastadores de la enfermedad.
En cuanto al hemograma: Hcto (23%), Hb (7.8 g/dl), CHCM (33.9%), VCM (82.1 fl), leucos (550/microlitro), GR (2, 800,000/microlitro) con anisocitosis, plaquetas (38 000/microlitro), estos valores indican pancitopenia y un síndrome anémico (anemia normocítica normocrómica) debida a los periodos hemorrágicos y a lo mencionado en el párrafo anterior.
• BIBLIOGRAFÍA:
-Rev Mex Patol Clin, Vol. 55, Núm. 1, pp 37-41 • Enero – Marzo 2008
-F. VELASCO ET AL.– PATOGÉNESIS Y TRATAMIENTO DE LA ALTERACIÓN HEMOSTÁTICA EN LA LEUCEMÍA AGUDA PROMIELOCITÍCA
-Medicina Universitaria Volumen 8, Núm. 31, abril-junio, 2006.
-G. Hurtado, MT. Orúe. ML. Antelo.- CID. Servicio de Hematología. Hospital de Navarra .
-Ma. Victoria Herrera.-CID. Unidad de Hematología, Pontificia Universidad Javeriana.
Mail: noirca415@hotmail.com
Después de un análisis profundo del caso clínico presentado he llegado al dx. de LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA asociada a CID.
ResponderEliminarEsto lo hice de la siguiente manera.
El signo clínico del cual partí fue la Pancitopenia; las principales causas de ésta son:
1.Anemia Aplásica
2.Sx. Mielodisplásicos
3.Leucemia
CLINICA.
Revisando el signos y síntomas de estos tres padecimientos, el que más se asemeja a nuestro cuadro clínico es el de LEUCEMIA:
•Compromiso del estado general: decaimiento, baja de peso importante.
•Fiebre que dura varios días sin una causa aparente.
•Dolores articulares y de extremidades.
•Gingivorragias o epistaxis.
•Petequias o Hematomas sin haber tenido algún golpe.
•Palidez de piel
Confirmamos el diagnóstico por medio del laboratorio y pruebas de gabinete:
- BH: Pancitopenia marcada
- Anisocitosis, sólo algunos glóbulos blancos maduros, y plaquetas marcadamente disminuidas.
-Impronta de MO: se encontraron BLASTOS, lo que nos indica que esto es una LEUCEMIA hasta demostrar lo contrario.
- Ecografia: Esplenomegalia
- Mielograma: negativo (descartar tumores sólidos)
Procedemos a ubicar el tipo de Leucemia al que nuestro paciente se está enfrentando.
Primero pensamos en la epidemiología:
La edad del paciente nos hace pensar en una leucemia de la línea mieloide, ya que ésta se presenta más frecuentemente en pacientes no pediátricos, con alta sospecha de la Leucemia Promielocítica por que es la más frecuente en adultos jóvenes.
Después nos vamos a la clínica donde encontramos similitud entre el cuadro clínico de la enfermedad y el cuadro de nuestro paciente:
•Fiebre.
•Dificultad respiratoria.
•Formación fácil de hematomas o hemorragias.
•Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).
Con este cuadro no podemos asegurar que estamos frente a este tipo de Leucemia, por lo que recurrimos al laboratorio:
Encontramos valores alterados en ciertas pruebas que nos sugieren una Coagulopatía esto debido a:
TTPA alargado (problemas en la vía intrínseca= hemorragias, hematomas, petequias, lesiones purpúricas) TP aumentado, TT elevado (evalua cantidad de fibrinógeno), altos valores de monómeros de fibrinógeno y PDF´s muy altos (profibrinolisis) y aumento de Dímero D (producto de degradación de la fibrina, su presencia indica un proceso de fibrinolisis posterior a una trombosis). Por lo tanto podemos concluir que el paciente padece de COAGULOPATÍA INTRAVASCULAR DISEMINADA.
La Leucemia relacionada fuertemente con CID es: Leucemia Promielocítica por lo que nuestra hipótesis de diagnóstico era verdad.
Dr. esto de la tecnología no se me da asi que le digo que el comentario anterior fue mio.. Paulina Calderillo jaja y aqui está la bibliografía.
ResponderEliminarCentro Regional para el Estudio, Investigación y Tratamiento, Hospital Universitario.
DR. JOSÉ ElEUTERIO GONZÁLEZ, Universidad Autónoma de León.
Medicina universitaria, Volumen 2, Número 5, Octubre-Diciembre, 2007
Cabrales Trejo María Magdalena
ResponderEliminarDiagnósticos encontrados:
1. Síndrome anémico. El diagnóstico de anemia se confirmó con la Hb y Hcto bajos.
2. Síndrome purpúrico.
3. Posible aspergilosis, a descartar con otras pruebas, ya que esta enfermedad es de alta prevalencia en pacientes con neutropenia.
4. Coagulación intravascular diseminada. Básicamente se trata de un transtorno de la coagulación que nos causa trombosis y hemorragia. El síndrome purpúrico y la presencia de petequias aunado al mal estado general nos tiene que hacer sospechar el diagnóstico, que confirmamos con la presencia del Dímero D, productos de degradación de la fibrina , el alargamiento de la tromboplastina parcial activada y la presencia de monómeros de fibrina.
5. Leucemia Promielocítica Aguda.- Al respecto, la sospecha inicial es de una enfermedad medular dado el cuadro de pancitopenia, y en la investigación de enfermedades medulares que cursen también con CID se encuentra contemplada la Leucemia Promielocítica Aguda, donde la CID constituye una de las manifestaciones/complicaciones más frecuentes. La explicación es que los gránulos de los promielocitos contienen una sustancia similar al Factor Tisular que al ponerse en contacto con el factor VII del plasma inicia la cascada de coagulación (1). Me llama la atención sin embargo que haya una pancitopenia generalizada (sospecha de anemia aplásica) cuando lo que yo esperaría en una primera instancia sería una leucocitosis muy marcada, aunque esta se encuentra solo en el 30 a 50% de los casos (2).
Sobre las pruebas de laboratorio considero que algunas son innecesarias y otras insuficientes. Por ejemplo la clínica me guía hacia una neumonía y en ese caso hubiera solicitado una radiografía de tórax y el cultivo de un aspirado bronquial previo examen microscópico del mismo (en especial porque la pancitopenia me hace razonar un inmunocompromiso intrínseco y podría haber agentes no típicos como causa de neumonía) antes que una TAC. Además, la prueba para detección de galactomanana (sospecha de aspergilosis) por aglutinación con partículas de látex tiene un nivel de detección demasiado insensible (15 ng/ml) en comparación con el ELISA (1 ng/ml) en suero. En cuanto al estudio citológico de la médula ósea si estoy sospechando de una leucemia también podría haber obtenido células en sangre (ya que la impronta de MO me dice que no había material suficiente para otros estudios) y hacer pruebas que me confirmen el diagnóstico de LPA, como son la búsqueda intencionada de Bastones de Auer en los leucocitos y la búsqueda de la traslocación t(15;17) que se encuentra presente en la LPA y determina de forma importante el tratamiento.
Referencias
1. Leucemia aguda mieloide M3 (promielocítica), Rev Mex Patol Clin, Vol. 55, Núm. 1, pp 37-41, Enero - Marzo, 2008
2. Leucemia Promielocítica Aguda en Pediatría reporte de un caso y revisión de la iteratura. HONDURAS PEDIÁTRICA - Vol.XX No. 4, Octubre-Noviembre, Diciembre-Año 1999.
3. Diagnóstico de la aspergilosis invasiva. Revista Iberoamericana de Micología 2000; 17: S90-S92
Correo Electrónico de Cabrales Trejo María Magdalena:
ResponderEliminarmale_koala@hotmail.com
POR: VÍCTOR ÁNGEL BARBOSA ONESTO
ResponderEliminarCORREO: vic191987@hotmail.com
De acuerdo a la historia clínica del paciente podemos decir que los datos clínicos que presentan como son la pérdida de peso, palidez, pancitopenia, fiebre, polipnea y dificultad respiratoria, palidez de piel y mucosas, crepitaciones pulmonares difusas y púrpura de extremidades nos pueden sugerir los siguientes diagnósticos:
• Leucemia aguda promielocitica
• Coagulación intravascular diseminada
La leucemia aguda promielocitica puede explicar las alteraciones en las 3 líneas celulares en la medula ósea ya que es un proceso infiltrativo de la medula ósea. En el articulo Leucemia aguda mieloide M3 (promielocítica). Revista Mexicana de Patología Clínica 2008; 55 (1): 37-41. Enrique Solís Cancino, Victoria Esther Balbuena Yáñez se menciona que los pacientes que presentan leucemia promielocitica en su mayoría son jóvenes, con edad promedio de 35 años. Generalmente presentan una cuenta leucocitaria baja, fiebre sin evidencia de infección con lo que concuerda muy bien con los datos del paciente. Además nos explicaría que la presencia de linfoblastos en el aspirado de medula ósea
El otro posible diagnostico es de coagulación intravascular diseminada ya que aquí Se forman pequeños coágulos de sangre dentro de los vasos sanguíneos. Algunos de estos coágulos pueden taponar los vasos y cortar el suministro de sangre a diversos órganos. Con el tiempo, las proteínas de la coagulación se agotan y la persona tiene riesgo de sangrado. Esto nos explicaría por qué el paciente presenta dificultad respiratoria y crepitaciones pulmonares difusas que podría ser debido a la formación de trombos a nivel pulmonar. Además esto también nos explicaría las púrpuras en extremidades debido al consumo de los factores de coagulación. Esto se confirma ya que las siguientes pruebas de laboratorio de encuentran alteradas:
o TTPA : 106 seg (VN: 30 – 40 seg)
o TP: 10 % (VN: 80 – 100%)
o PDF : 500 μg/ml (VN: <10)
o Fibrinógeno: 55 mg/dL(VN: 200-400 mg/dL)
o TT: 30 seg (16-22 seg)
o Monómeros de fibrina: positivos +++ (VN:Negativo)
o Dímero D : > 1000 μg/mL ( VN:Negativo)
o Plaquetas bajas
Diagnostico definitivo:
El diagnostico que se establece de acuerdo a la historia clínica, los datos de laboratorio y el estudio de la medula ósea es el de leucemia aguda promielocitica ya que este explica muy bien la alteración en las 3 líneas celulares de la medula ósea y la presencia de linfoblastos en el estuudio de la medula ósea. Además en el articulo Levi M. Disseminated intravascular coagulation: What's new? Crit Care Clin. Jul 2005; 21(3): 449-67. se menciona que una de las complicaciones de la leucemia aguda promielocitica es la coagulación intravascular diseminada debido a la formación de diferentes pro coagulantes, entre los que se incluye el factor tisular.
Por Josue Benjamin Álvarez Pacheco.
ResponderEliminarEmail: josue_890331@hotmail.com
En base a lo analizado del caso se puede llegar a la conclusión de que el paciente cursa con una leucemia promielocítica aguda. Esto se puede decir de acuerdo al cuadro clínico, ya que el paciente presenta fiebre, pérdida de peso, polipnea y palidez palidez de piel y mucosas. El último datos nos da la sospecha de un sindrome anémico debido a la baja hemoglobina y hematocrito. El cuadro clínico nos hace pensar en una CID, y entre los agentes etiológicos de CID se encuentra la leucemia pomielocitica aguda (LMA-M3), ademas la citometria hemática nos dice que el paciente tiene pancitopenia, la cual se relaciona con la LMA-M3. Existen tambien otros datos que nos ayudan a confirmar el diagnóstico son la edad del paciente, la fiebre sin evidencias de infección. Pasando a los datos de la pancitopenia, la LMA-M3 es basicamente un cancer, este se caracteriza por su células malignas en la médula ósea que proliferan sin control y desplazan las células precursoras de la hematopoyesis, provocando los sintomas ligados a la pancitopenia (palidez, sangrado, petequias, etc.)
Finalmente, otros estudiaos confirman nuestro diagnóstico, tales como los blastos presentes en la medula osea, la anisocitosis de los eritrocitos, la esplenomegalia presente en la ecografia y un mielograma negativo que nos descarta tumores sólidos.
Por último, el TT, TP, TTPa, Dimero D y PDF aumentados nos demuestran que teníamos razon en la teoria del CID.
Referencias.
*Leucemia aguda mieloide M3 (promielocítica) Enrique Solís Cancino,* Victoria Esther Balbuena Yáñez; Rev Mex Patol Clin, Vol. 55, Núm. 1, pp 37-41 • Enero – Marzo 2008
*Martin S. Tallman and Hau C. Kwaan. Reassessing the Hemostatic Disorder Associated With Acute Promyelocytic Leukemia. The Journal of The American Socieg of Hematology. Vol. 79, No. 3. 1992
*F. Velasco, R. Lopez-Pedrera, J.A. Páramo; Patogénesis y tratamiento de la alteración hemostática en la leucemia aguda promielocítica. Med Clin (Barc) 1996: 107: 59-61
Por: Luis Aguilar Arredondo
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Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas del paciente, el tiempo de evolución y los datos de laboratorio recopilados se puede llegar a una serie de diagnósticos de manifestaciones sistémicas:
1. Se identifica un síndrome anémico con las manifestaciones clínicas (perdida de peso, mialgias, polipnea, dificultad respiratoria, taquicardia, palidez de mucosas y tegumentos), además los datos del hemograma de hematocrito de 23% y hemoglobina 7.8 g/dl.
2. Coagulación intravascular diseminada por el aumento de dímero D, TT y TTP, con disminución de TP por consumo de factores de coagulación y activación de la vía de fibrinólisis, con un alto grado de plaquetopenia y alteración de la vía extrínseca de coagulación.
3. Un cuadro sospechoso de leucemia promielocitica (LLA-M3) de la variedad APL hipergranular con leucocitosis importante para la imposibilidad de determinación de la fórmula leucocitaria; lo anterior también relacionada con la incidencia de presentación del cuadro de leucemia con CID por alteraciones de hemostasia con repercusión de los mecanismos hemolíticos de control celular sanguíneo.
4. La presentación de pancitopenia en el cuadro, además de la imposibilidad del mielograma en determinaciones esterno-medular hace pensar en un proceso infiltrativo medular con remplazo celular, tomando en cuenta la alteración estructural eritrocitaria a anisocitosis con la posibilidad de la subsecuente presencia del complejo proteínico PML-RAR compatible a existencia de ruptura de cuerpos de Auer, cambios estructurales periféricos citoplasmáticos con hipergranularidad.
5. Datos adjuntos tales como la esplenomegalia discreta, múltiples lesiones nodulares difusas en parénquima pulmonar hacen constatar el daño orgánico múltiple subsecuente de la evolución del cuadro.
6. El estudio bacteriológico negativo y la prueba Galactomanana para Aspergillus llegan a descartar un posible origen síndromatico de tipo infeccioso, sin descartar la susceptibilidad de cuadros asociados por la leucopenia.
Por lo consiguiente concluyo que el diagnostico mas probable es el de Leucemia Promielocitica, asociado a Coagulación Intravascular Diseminada más cuadros de adquisición a síndrome en cuestión: síndrome anémico y alteración orgánica subsecuente
Consulta Bibliográfica:
• Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia. G. Hurtado, MT. Orúe. ML. Antelo.- CID. Servicio de Hematología. Hospital de Navarra.
• Leucemia aguda mieloide M3 (promielocítica), Revista Mexicana de Patología Clínica, Vol. 55, Núm. 1, pp 37-41, Enero - Marzo, 2008
• Patogénesis y tratamiento de la alteración hemostática en la leucemia aguda promielocitica. F. Velasco, R. López-Pedrera y J.A. Páramo. Medicina clínica. Vol. 107. Núm. 2. 1996 pp 59-61
guadalupe margarita bueno arias
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dx: anemia, CID debido a leucemia promielocitica aguda
Es un paciente joven de 31 años, cursa con fiebre, perdida de peso y mialgias lo que sugiere un cáncer. Tiene pancitopenia lo que sugiere problemas a nivel de medula osea.
Basándome en el articulo leído la neutropenia de alto riesgo se asocia con alteración de piel y mucosas, estos criterios se cumplen siempre en el paciente con leucemia aguda.
En a leucemia promiélocitica aguda, el cuadro clínico se caracteriza por: sangrado anormal con cuadro hemorrágico fatal que se relaciona con trombocitopenia, hipofibrinogenemia y severidad del sangrado, al momento del diagnóstico y en el laboratorio indica pancitopenia, disminución del fibrinógeno que también indica fibrinólisis donde podemos ver la relación con el dimero D alto.
Estos pacientes tienden a ser jóvenes y se caracterizan por presentar una coagulopatía, y a tener un conteo inicial de células blancas menor que el de los otros tipos de leucemia
El paciente con LPA usualmente muestra trombocitopenia, niveles bajos de fibrinógeno y tiempos prolongados de protrombina y parcial de trombopiastina. De nuevo mencionamos la trombocitopenia, el fibrinógeno y ahora refiere los tiempos aumentados, debido a que no hay plaquetas, por lo tanto hay propiedades fibrinolíticas y proteolíticas.
Bibliografía:
KV Muñoz - Acta pediátr. costarric, 2001 - scielo.sa.cr
Leucemia promielocitica aguda: del origen a la remisión
La causa de una CID fulminante puede ser una leucemia promielocitica aguda. La clínica de CID es variables y consisten en fiebre, hipotensión, acidosis metabólica, proteinuria, manifestaciones de hipoxia, y manifestaciones purpúrico-hemorrágicas que llegan a provocar sangrado de órganos vitales como las hemorragias cerebro-meníngeas, las pulmonares, las digestivas y otras. Esto se puede confirmar con los exámenes de laboratorio ya que la CID cursa con fibrinólisis, hemorragias, tiempos elevados, plaquetopenia, dimero D alto y las manifestaciones de hipoxia se relaciona con la polipnea.
Tiene Hb baja, Hcto bajo, lo que indica una anemia
Bibliografía:
D Almagro - Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter, 2005 - scielo.sld.cu
Hemostasia y cáncer. I. Participación del mecanismo de la coagulación en el cáncer
IM López, JJ Armada, MB Real, RWS z García, MS … - Rev Cubana Med, 2002 - scielo.sld.cu
Coagulación intravascular diseminada fulminante en una paciente con leucemia promielocítica aguda